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全球不足百例的 Susac 綜合征

2017-03-14 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:Susac綜合征的自然病程無(wú)法預(yù)測(cè),但可被分為三大類:?jiǎn)蜗嗖〕獭⒀h(huán)復(fù)發(fā)病程及慢性持續(xù)性病程。大多數(shù)患者為單相性病程,特點(diǎn)為自限性不超過(guò)2年的單次病程。有報(bào)道首次診治后長(zhǎng)達(dá)18年的多次循環(huán)復(fù)發(fā)病程。

  Susac綜合征又稱為視網(wǎng)膜耳蝸腦血管病變,是發(fā)病機(jī)制尚不清楚的微血管病,該病是根據(jù)神經(jīng)眼科醫(yī)師JohnO.Susac命名的。

  1979年Susac醫(yī)師首次報(bào)道了兩例年輕女性患者患有亞急性腦病、BRAO及感覺(jué)神經(jīng)性耳聾,故提出顱內(nèi)病變、視網(wǎng)膜及耳蝸病變存在共同血管病理生理學(xué)機(jī)制,提倡對(duì)每一位患有不明原因的亞急性腦病的患者進(jìn)行仔細(xì)的眼底檢查,并盡早給予免疫抑制治療。

  自1979年Susac醫(yī)師的報(bào)道之后,目前的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中該病僅有不超過(guò)100例的報(bào)道??偨Y(jié)病例資料,該病的發(fā)病平均年齡為31.6歲(波動(dòng)范圍為20-40歲),女性更易受累。

  除了腦病、BRAO及耳聾外,常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括認(rèn)知功能及記憶力受損、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眩暈、皮質(zhì)脊髓束功能障礙及類似偏頭痛性質(zhì)的頭痛。目前沒(méi)有證據(jù)顯示有遺傳傾向,病因多考慮為自身免疫性。

  由于Susac綜合征可與許多導(dǎo)致腦病、視力障礙或聽(tīng)力障礙的疾病相近,臨床工作與對(duì)其保持高度警惕。75%的Susac綜合征病例存在亞急性腦病,但僅有10%表現(xiàn)出聽(tīng)覺(jué)或視覺(jué)癥狀。

  這可能是由于眼睛及耳蝸的受累為亞臨床病變,或是腦病的發(fā)展妨礙了這些癥狀的表達(dá)。輔助檢查可幫助診斷,如可使用視網(wǎng)膜熒光造影來(lái)評(píng)價(jià)BRAO,使用純音聽(tīng)力測(cè)定來(lái)評(píng)估低中頻的感覺(jué)神經(jīng)性耳聾。

  顱腦MRI可顯示大腦灰質(zhì)與白質(zhì),尤其是胼胝體區(qū),多發(fā)小灶性T2高信號(hào)強(qiáng)度,伴彌散受限及強(qiáng)化,上述MRI特點(diǎn)可支持診斷。胼胝體病變多位于中央?yún)^(qū),這可與多發(fā)性硬化病灶相鑒別,后者更傾向于胼胝體-室間隔交界區(qū)。

  當(dāng)病變緩解時(shí),胼胝體上遺留空洞。腦脊液檢查常有異常,伴輕度淋巴細(xì)胞增多及蛋白升高。腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性并不能排除Susac綜合征。

  Susac綜合征的自然病程無(wú)法預(yù)測(cè),但可被分為三大類:?jiǎn)蜗嗖〕?、循環(huán)復(fù)發(fā)病程及慢性持續(xù)性病程。大多數(shù)患者為單相性病程,特點(diǎn)為自限性不超過(guò)2年的單次病程。有報(bào)道首次診治后長(zhǎng)達(dá)18年的多次循環(huán)復(fù)發(fā)病程。

  目前Susac綜合征尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的診治指南,但已有多種免疫抑制治療方案推薦使用。絕大多數(shù)方案包括在急性期內(nèi)使用大劑量激素沖擊治療與免疫調(diào)節(jié)藥物。也有報(bào)道稱高壓氧治療可幫助恢復(fù)視力。

 

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