Susac綜合征又稱為視網(wǎng)膜耳蝸腦血管病變,是發(fā)病機(jī)制尚不清楚的微血管病,該病是根據(jù)神經(jīng)眼科醫(yī)師JohnO.Susac命名的。
1979年Susac醫(yī)師首次報(bào)道了兩例年輕女性患者患有亞急性腦病、BRAO及感覺(jué)神經(jīng)性耳聾,故提出顱內(nèi)病變、視網(wǎng)膜及耳蝸病變存在共同血管病理生理學(xué)機(jī)制,提倡對(duì)每一位患有不明原因的亞急性腦病的患者進(jìn)行仔細(xì)的眼底檢查,并盡早給予免疫抑制治療。
自1979年Susac醫(yī)師的報(bào)道之后,目前的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中該病僅有不超過(guò)100例的報(bào)道??偨Y(jié)病例資料,該病的發(fā)病平均年齡為31.6歲(波動(dòng)范圍為20-40歲),女性更易受累。
除了腦病、BRAO及耳聾外,常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括認(rèn)知功能及記憶力受損、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眩暈、皮質(zhì)脊髓束功能障礙及類似偏頭痛性質(zhì)的頭痛。目前沒(méi)有證據(jù)顯示有遺傳傾向,病因多考慮為自身免疫性。
由于Susac綜合征可與許多導(dǎo)致腦病、視力障礙或聽(tīng)力障礙的疾病相近,臨床工作與對(duì)其保持高度警惕。75%的Susac綜合征病例存在亞急性腦病,但僅有10%表現(xiàn)出聽(tīng)覺(jué)或視覺(jué)癥狀。
這可能是由于眼睛及耳蝸的受累為亞臨床病變,或是腦病的發(fā)展妨礙了這些癥狀的表達(dá)。輔助檢查可幫助診斷,如可使用視網(wǎng)膜熒光造影來(lái)評(píng)價(jià)BRAO,使用純音聽(tīng)力測(cè)定來(lái)評(píng)估低中頻的感覺(jué)神經(jīng)性耳聾。
顱腦MRI可顯示大腦灰質(zhì)與白質(zhì),尤其是胼胝體區(qū),多發(fā)小灶性T2高信號(hào)強(qiáng)度,伴彌散受限及強(qiáng)化,上述MRI特點(diǎn)可支持診斷。胼胝體病變多位于中央?yún)^(qū),這可與多發(fā)性硬化病灶相鑒別,后者更傾向于胼胝體-室間隔交界區(qū)。
當(dāng)病變緩解時(shí),胼胝體上遺留空洞。腦脊液檢查常有異常,伴輕度淋巴細(xì)胞增多及蛋白升高。腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性并不能排除Susac綜合征。
Susac綜合征的自然病程無(wú)法預(yù)測(cè),但可被分為三大類:?jiǎn)蜗嗖〕?、循環(huán)復(fù)發(fā)病程及慢性持續(xù)性病程。大多數(shù)患者為單相性病程,特點(diǎn)為自限性不超過(guò)2年的單次病程。有報(bào)道首次診治后長(zhǎng)達(dá)18年的多次循環(huán)復(fù)發(fā)病程。
目前Susac綜合征尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的診治指南,但已有多種免疫抑制治療方案推薦使用。絕大多數(shù)方案包括在急性期內(nèi)使用大劑量激素沖擊治療與免疫調(diào)節(jié)藥物。也有報(bào)道稱高壓氧治療可幫助恢復(fù)視力。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習(xí)慣性便秘:調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦病(PSE):用于治療和預(yù)防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價(jià): ¥756適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心源性肺水腫引起的哮喘。
健客價(jià): ¥6適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心源性肺水腫引起的哮喘。
健客價(jià): ¥7.5與愛(ài)斯妥(雌二醇凝膠)合用:調(diào)節(jié)體內(nèi)孕激素水平,治療婦女更年期綜合征;并能對(duì)抗單純用雌激素對(duì)子宮內(nèi)膜的促生長(zhǎng)作用。 單獨(dú)使用:治療因黃體功能不足出現(xiàn)的經(jīng)前期綜合征,痛經(jīng)和子宮內(nèi)膜異位癥。
健客價(jià): ¥92胃潰瘍、十二指腸潰瘍、吻合口潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征。
健客價(jià): ¥115拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心源性肺水腫引起的哮喘。
健客價(jià): ¥18充電,與邁克大夫額溫計(jì)配套使用。
健客價(jià): ¥42.9輔助步行。
健客價(jià): ¥1350營(yíng)養(yǎng)膳食補(bǔ)充劑,補(bǔ)充亞麻油酸(LA)、r-次亞麻油酸 (GLA)等。
健客價(jià): ¥120小型的老人車,旋轉(zhuǎn)式的前輪,移動(dòng)非常方便。
健客價(jià): ¥998置物袋速變座面的最新款老人車,可根據(jù)需求調(diào)節(jié)手把高度。
健客價(jià): ¥1390干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患;手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價(jià): ¥26.51.原發(fā)性帕金森氏??; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見(jiàn)內(nèi)包裝說(shuō)明書(shū))。
健客價(jià): ¥68前輪為雙輪、后輪距離較寬的設(shè)計(jì),帶來(lái)安全感,不容易掉進(jìn)曹里的安心的設(shè)計(jì)。
健客價(jià): ¥1999