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皮質(zhì)基底節(jié)綜合征如何鑒別診斷

2017-03-14 來源:神經(jīng)時間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:隨著AD和其他tau-相關(guān)疾病具體治療的問世,CBS患者臨死前的臨床和影像預(yù)測潛在的病理是至關(guān)重要的。該患者表現(xiàn)為早期記憶喪失和早期視空間障礙,可以預(yù)測潛在的AD病理。

  乙酰膽堿酯酶抑制劑和NMDA受體拮抗劑可能對認(rèn)知癥狀有效,尤其是對于潛在的病因?yàn)锳D的患者,但對于潛在FTLD病理的患者可能加重行為癥狀。非藥物干預(yù)包括物理和語言治療,患者應(yīng)定期評估吞咽困難的進(jìn)展。

  CBS可以由多個病理原因引起。若尸檢發(fā)現(xiàn)特征性tau陽性病灶,即稱為CBD。尸檢證實(shí),CBD、AD和PSP約分別占所有病例的25%。其余病例病理符合FTLD或PD。

  盡管CBD、PSP和AD都是tau病變,他們涉及的具體亞型、大體標(biāo)本和尸檢顯微鏡下發(fā)現(xiàn)不同。CBD組織學(xué)顯示膨脹皮質(zhì)神經(jīng)元、tau-陽性星形細(xì)胞斑塊、自皮層到基底節(jié)的灰質(zhì)和白質(zhì)神經(jīng)纖維網(wǎng)tau-陽性線型病變。PSP的病變特點(diǎn)為成簇的星形膠質(zhì)細(xì)胞,分布特點(diǎn)與CBD類似,但通常比CBD皮質(zhì)受累較少。此外,顯著的中腦萎縮可以鑒別PSP和CBD。AD的病理學(xué)標(biāo)志是含淀粉樣蛋白的老年斑及海馬的受累。許多CBS病例為混合性潛在病理。

  已有鑒別CBD和其他病理原因CBS的臨床標(biāo)準(zhǔn)。很可能的散發(fā)CBD需要滿足50歲或以上發(fā)病的很可能的CBS,排除陽性家族史患者或可疑tau-相關(guān)基因突變??赡艿腃BD特點(diǎn)是起病隱襲且逐步發(fā)展至少1年。這些標(biāo)準(zhǔn)的準(zhǔn)確性為47%-68%。基于患者年齡及無類似疾病家族史,符合很可能CBD標(biāo)準(zhǔn)。

  隨著AD和其他tau-相關(guān)疾病具體治療的問世,CBS患者臨死前的臨床和影像預(yù)測潛在的病理是至關(guān)重要的。該患者表現(xiàn)為早期記憶喪失和早期視空間障礙,可以預(yù)測潛在的AD病理。

  定量MRI可以確定特定區(qū)域的萎縮:CBD累及后額葉,而AD為潛在病因的CBS表現(xiàn)為更為廣泛的萎縮。

  當(dāng)符合AD病因時,匹茲堡化合物B-PET成像和腦脊液生物標(biāo)志物可以作為很可能的和可能的CBD額外的排除標(biāo)準(zhǔn)。生物標(biāo)志物的持續(xù)進(jìn)展為CBS潛在病理亞型的更早期的鑒別診斷、潛在的早期改善病情的藥物試驗(yàn)提供了可能。

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