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單手無力伴萎縮

2017-03-14 來源:神經(jīng)時間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:運動神經(jīng)元病目前主要以對癥、支持治療為主,目前唯一經(jīng)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持可能對疾病有益的藥物即利魯唑,但其僅能延長病程近10%,對患者的肌力及其他臨床癥狀無任何改善。

  運動神經(jīng)元?。∕ND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。臨床特征為上、下運動神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存、表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合,而感覺和括約肌功能一般不受累。

  其發(fā)病率約為每年1-3/10萬,患病率為4-8/10萬。MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同,運動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型:1.肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS);2.進(jìn)行性肌肉萎縮(PMA);3.進(jìn)行性延髓麻痹(PBP);4.原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)。

  主要診斷依據(jù):

  1.病情進(jìn)行性發(fā)展:通過病史、體檢或電生理檢查,證實臨床癥狀或體征在一個區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展,或從一個區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域;2.臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實有下運動神經(jīng)元受累的證據(jù);3.臨床體檢證實有上運動神經(jīng)元受累的證據(jù);4.排除其他疾病。

  治療:

  運動神經(jīng)元病目前主要以對癥、支持治療為主,目前唯一經(jīng)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持可能對疾病有益的藥物即利魯唑,但其僅能延長病程近10%,對患者的肌力及其他臨床癥狀無任何改善。

  迄今為止尚無任何治療能改變此病的轉(zhuǎn)歸,盡管此病是一種無法治愈的疾病,但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量,應(yīng)早期診斷,早期治療,盡可能延長生存期。

  治療中應(yīng)根據(jù)病情需要,綜合進(jìn)行營養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等。本病預(yù)后差,多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)死亡。

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