在臨床工作中，脫髓鞘疾病是一類讓人歡喜讓人憂的疾病譜，讓人歡喜之處在于相對其他病種來說比較直觀，把病人的MRI片子往讀片燈上一放，指指點(diǎn)點(diǎn)，似乎一目了然，就連沒有專業(yè)知識的病人看看也能有所領(lǐng)悟；

　　憂的是這類疾病端的是復(fù)雜無比，不僅本身的概念一直在變，而且神經(jīng)科、影像科和病理科各有己見，但猶如“盲人模象”，遠(yuǎn)未達(dá)到統(tǒng)一共識。

　　由此，臨床醫(yī)生的判斷受到諸多干擾，一時(shí)莫衷于是。

　　“脫髓鞘”這個(gè)概念并不簡單，它兼有臨床、影像和病理的元素。有時(shí)候，不同科的醫(yī)生在實(shí)際工作中會因概念的混淆而誤導(dǎo)病人和其他科的醫(yī)生，譬如一個(gè)病人體檢做頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)中有幾個(gè)病灶，放射科也不綜合考慮一下就在報(bào)告上打一個(gè)“腦白質(zhì)脫髓鞘病變”。

　　結(jié)果病人根據(jù)報(bào)告在網(wǎng)上一查，可不得了，是多發(fā)性硬化，從此惶惶不可終日，再找臨床醫(yī)生印證，臨床醫(yī)生如果有經(jīng)驗(yàn)還好，會進(jìn)行合理的辨析。

　　但碰到唯影像科醫(yī)生馬首是瞻的醫(yī)生就糟了，會錯(cuò)誤忽略臨床實(shí)際情況而沿著多發(fā)性硬化系列疾病的思路走下去，病人由此會接受很多無謂的檢查。

　　因此，作為神經(jīng)科臨床醫(yī)生，從不同角度了解“脫髓鞘”是非常必須的！首先從臨床角度出發(fā)，脫髓鞘指的是疾病類別，主要包括髓鞘形成障礙疾病譜和特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病譜兩大類。

　　后者是我們?nèi)粘Ｑ约懊撍枨实闹饕巧?，但其認(rèn)識和分類一直在更新變化，不同的專著分類也不盡一致，比如PricinpleinNeurology第8版的脫髓鞘疾病主要包括多發(fā)性硬化（包括經(jīng)典的、Balo和Schilder?。?、視神經(jīng)脊髓炎、ADEM、急性和亞急性壞死出血性腦（脊髓）炎四大類。

　　而Inflammatorydiseaseofthebrain一書又分為多發(fā)性硬化、臨床孤立綜合征、視神經(jīng)脊髓炎、ADEM、Marburg病、Schilder病、Balo病、假瘤樣脫髓鞘病和急性橫貫性脊髓炎。隨便翻閱兩本書就有兩種分類，也足以證明此領(lǐng)域的認(rèn)識遠(yuǎn)未統(tǒng)一。

　　綜上所述，臨床上的脫髓鞘特指的是特發(fā)性炎性脫髓鞘這一大類疾病，具體診斷應(yīng)歸入上述參考書的分類中去。

　　其次，從影像學(xué)角度而言，脫髓鞘指的是一種直觀的影像學(xué)征象，即腦或脊髓白質(zhì)有非占位性甚或輕度占位性病灶，影像學(xué)不管原因，只管MRI上的征象，因此它給出的信息離臨床相對較遠(yuǎn)，可能更接近于病理的膚淺層面。

　　因?yàn)橐鹉X白質(zhì)病灶的原因太多太多，除了上一段提到的髓鞘形成障礙和特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病譜外，其他病因諸如血管性（梗塞、血管炎）、自身免疫性（SLE）、代謝（VitB12缺乏）、感染（隱球菌感染）、遺傳（CADASIL）等都可引起影像學(xué)的“脫髓鞘”征象，屬于繼發(fā)性脫髓鞘范疇。

　　因此影像學(xué)不能直接決定臨床，臨床醫(yī)生應(yīng)該有自己的辨析思路，而此思路是建立在對脫髓鞘概念的理解上的。

　　最后，從病理學(xué)角度而言，脫髓鞘指的是經(jīng)過fastblue或其他相關(guān)染色看到神經(jīng)纖維的髓鞘不著色（表示脫失），是一種病理現(xiàn)象，可根據(jù)脫髓鞘的特點(diǎn)（如斑塊、同心圓等）、是否伴炎癥細(xì)胞浸潤以及何種炎癥細(xì)胞為主等病理信息對病變性質(zhì)進(jìn)行所謂“最高級別”意義上的確定。

　　但即使如此，在沒有臨床信息的基礎(chǔ)上，病理仍不能對各種脫髓鞘狀態(tài)進(jìn)行精準(zhǔn)的鑒別，比如病理不可能回答病人腦內(nèi)的脫髓鞘是由SLE還是干燥綜合癥所致，必須借助臨床信息。

　　由此可見，我們在平常工作中對脫髓鞘的描述應(yīng)該保持高度警惕，不能人云亦云，一定要回到臨床，根據(jù)各方面信息仔細(xì)辨析，到底是何種“脫”法，盡量在臨床層面對病人做出正確的診斷！