腎上腺糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）具有多種生理功能與治療作用，臨床已廣泛應(yīng)用于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療，大量的實驗和臨床研究提示其在多種免疫相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、多發(fā)性肌炎（PM）、腦水腫、腦外傷、顱內(nèi)腫瘤等治療中發(fā)揮了顯著作用。

　　免疫相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病

　　免疫相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要包括重癥肌無力（MG）、多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎（NMO）、急性播散性腦脊髓炎（ADEM）、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）等。

　　1.重癥肌無力（MG）

　　MG是一種主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙性疾病。激素為常規(guī)藥物，適用于幾乎所有MG患者[1]，主要通過抑制AChR抗體的生成，達到治療效果。另外，激素還可以誘導(dǎo)胸腺不可逆的退化，對抗胸腺瘤的腫瘤活性，縮小腫瘤。使用注意事項：

　　（1）部分患者在應(yīng)用大劑量激素沖擊治療的短期內(nèi)可能出現(xiàn)病情加重，甚至出現(xiàn)肌無力危象；

　　（2）口服潑尼松須在早晨頓服；

　　（3）大劑量和長期應(yīng)用激素可誘發(fā)糖尿病、股骨頭壞死、胃潰瘍出血、嚴重的繼發(fā)感染、庫欣綜合征等；

　?。?）上述情況應(yīng)告知患者及其家屬，以征求理解并同意后方能進行激素治療。

　　2.多發(fā)性硬化（MS）

　　MS是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫病。激素是MS急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物[2]，有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，能抑制免疫激活和T細胞浸潤，減少抗體的生成，從而達到改善神經(jīng)傳導(dǎo)、促進血腦屏障恢復(fù)、縮短急性期和復(fù)發(fā)期病程的效果。

　　激素治療的原則為大劑量短療程。但是激素并不能從根本上改變MS的病程，也不能減少復(fù)發(fā)概率[3]。當MS的病情嚴重或?qū)に夭幻舾袝r，應(yīng)加用其他免疫調(diào)節(jié)治療。如有條件，可在疾病緩解期使用β干擾素預(yù)防復(fù)發(fā)。

　　3.視神經(jīng)脊髓炎（NMO）

　　NMO是B細胞免疫缺陷，與水通道4蛋白抗體和補體密切相關(guān)的一種累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘性疾病。激素是治療急性NMO的一線藥物[4]，常用甲潑尼龍1000mg/d，靜脈滴注5天，繼之以潑尼松口服，激素的減量需緩慢，甚至需要長期小劑量維持，以預(yù)防復(fù)發(fā)性NMO的再次發(fā)作。

　　4.急性播散性腦脊髓炎（ADEM）

　　ADEM是一種廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘病，通常發(fā)生于感染、出疹及疫苗接種后。以往認為激素治療對壞死性脊髓炎無效，對脫髓鞘性脊髓炎一般效果較好。研究發(fā)現(xiàn)早期足量使用激素能減輕腦和脊髓的充血和水腫，保護血腦屏障，抑制炎性脫髓鞘過程。

　　5.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）

　　臨床循證醫(yī)學(xué)認為無論是中等劑量、大劑量或沖擊劑量的糖皮質(zhì)激素治療，對AIDP患者的功能恢復(fù)、脫機周期和死亡率等方面無效，目前已不使用激素治療AIDP[5]。CIDP是一種慢性進展的、臨床表現(xiàn)與AIDP相似的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病，一般要求病程至少持續(xù)2個月。激素對于運動型以外的CIDP均有一定效果，尤其在早期應(yīng)用時，潑尼松是治療CIDP的主要藥物。

　　常用治療方案：潑尼松每天1mg/kg開始，每日晨頓服，起效后（通常為1~3個月后）緩慢減量。癥狀嚴重者也可以予以甲潑尼龍1g沖擊治療，3~5天改口服潑尼松，緩慢減量。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

　　許多研究表明激素作為輔助治療，在正規(guī)抗病原體治療前提下，可以通過控制炎性反應(yīng)，減少組織水腫，從而減少顱內(nèi)感染時腦組織、腦膜的損害，降低后遺癥的發(fā)生率。但一般只在重癥情況下使用，多采用早期、大量和短暫的給藥原則。

　　1.單純皰疹病毒性腦炎

　　對于病情危重、頭顱CT見出血性壞死灶以及腦脊液白細胞和紅細胞明顯增多者，可酌情使用激素，以控制炎癥和減輕水腫。

　　2.化膿性腦膜炎[6]

　　有meta分析發(fā)現(xiàn)激素明顯減少肺炎鏈球菌腦膜炎死亡率，并減少流感嗜血桿菌腦膜炎引起的聽力下降，對于病情較重且沒有明顯激素禁忌證的患者可起到抑制炎性細胞因子的釋放、穩(wěn)定血腦屏障、減少腦膜粘連的作用。常用方法：地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，3～5天。

　　3.結(jié)核性腦膜炎[7]

　　當顱內(nèi)壓增高合并腦積水、血管炎、蛛網(wǎng)膜炎、腦脊液中蛋白濃度極高、結(jié)核球伴周圍水腫、視覺損傷及腎功能不全等情況時，激素作為結(jié)核的輔助方法可改善預(yù)后，但其作用仍有很大爭議。常用方法：地塞米松5~10mg/d，靜脈滴注，維持4~8周。

　　4.多發(fā)性肌炎（PM）

　　PM多因病毒感染和自身免疫功能異常引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病。到目前為止，激素仍然是治療PM的首選藥物[8]，且應(yīng)進行首次或早期沖擊治療，效果更佳。

　　常用方法：重癥患者可使用甲潑尼龍1000mg/d，沖擊3~5天，然后減量，繼之改為口服潑尼松，之后酌情減量至維持劑量，維持1~3年。如果激素治療無效或復(fù)發(fā)，則需聯(lián)合其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤。如果在減量過程中或應(yīng)用維持量過程中出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)加重，則重新采用大劑量沖擊。

　　其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病

　　1.腦損傷

　　腦損傷(braininjury）是各種原因所致細胞損傷的總稱，包括缺氧性腦病、中毒性腦病。感染中毒性腦病、腦出血、腦梗死、創(chuàng)傷性腦損傷等。重癥腦損傷表現(xiàn)為較長時間的昏迷，格拉斯哥昏迷評分<8分。大劑量激素有穩(wěn)定細胞膜、降低毛細血管通透性、清除自由基、減輕腦水腫和提高顱內(nèi)順應(yīng)作用。

　　2.顱內(nèi)壓升高（ICH）

　　引起顱內(nèi)壓升高（ICH）的主要因素包括：①腦脊液增多，見于交通性與非交通性腦積水；②血液增多，如腦血管擴張與蛛網(wǎng)膜下腔出血；③腦組織體積增大，如腦水腫；④顱內(nèi)占位性病變，如血腫、腫瘤與腦膿腫等。糖皮質(zhì)激素有穩(wěn)定細胞膜、保護或修復(fù)血腦屏障、降低毛細血管通透性等作用，對減輕血管源性腦水腫有效。

　　糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用中需共同關(guān)注的問題

　　1.各種疾病與不同的病情在治療使用激素的時候，要考慮激素治療的指征、用藥時機、用藥療程、用藥劑量、聯(lián)合用藥等相關(guān)問題，權(quán)衡利弊。

　　2.無論在大劑量短程治療或長程用藥，嚴格監(jiān)護皮質(zhì)類固醇的不良反應(yīng)，如庫欣體型、體重增加、高血壓、生長抑制、繼發(fā)感染及胃出血等不良反應(yīng)。

　　3.長期大劑量用藥，應(yīng)給予氯化鉀，以防血鉀過低；加服鈣劑和維生素D，以防低鈣和驚厥；注意胃腸保護；充足的蛋白質(zhì)和熱量，以補償?shù)鞍踪|(zhì)的分解。