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硬腦膜強(qiáng)化你需要想到這 6 類疾病

2017-03-13 來(lái)源：神經(jīng)時(shí)間  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要：硬腦膜強(qiáng)化（Pachymeningealenhancement,duralenhancement）是腦膜強(qiáng)化的一種形式。因?yàn)槟X膜的脈管系統(tǒng)通透性較好，使造影劑得以被吸收，導(dǎo)致了腦膜的強(qiáng)化。

　　頭顱增強(qiáng)MRI是神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生都很喜歡的檢查手段之一，而在增強(qiáng)MRI中，腦膜是否有異常強(qiáng)化又是我們閱片時(shí)一個(gè)需要重點(diǎn)關(guān)注的內(nèi)容。

　　硬腦膜強(qiáng)化（Pachymeningealenhancement,duralenhancement）是腦膜強(qiáng)化的一種形式。因?yàn)槟X膜的脈管系統(tǒng)通透性較好，使造影劑得以被吸收，導(dǎo)致了腦膜的強(qiáng)化。

　　因此，較細(xì)、較淡、且不連續(xù)的強(qiáng)化可以是正常表現(xiàn)，可見(jiàn)于一半左右的正常人群中，而局部或彌散的腦膜明顯且連續(xù)的強(qiáng)化往往提示著病理情況。

　　在眾多神經(jīng)科疾病中，硬腦膜強(qiáng)化首先讓我們想到的就是自發(fā)性低顱壓，那么除此以外還有哪些疾病可以引起呢？今天我們一起來(lái)復(fù)習(xí)下。

　　自發(fā)性低顱壓

　　自發(fā)性低顱壓的年發(fā)病率為5/10萬(wàn)，女性比男性更易感（2：1），最常見(jiàn)的發(fā)病年齡為40歲左右，典型表現(xiàn)是直立性頭痛。

　　直立性頭痛指的是在站立15分鐘以內(nèi)頭痛出現(xiàn)或原有的頭痛惡化的現(xiàn)象。在有些患者中，這種頭痛有時(shí)可以持續(xù)幾個(gè)小時(shí)。這種頭痛常常在躺下15~30分鐘以內(nèi)緩解。直立性頭痛常常向枕部、枕骨下區(qū)域，還有額部、顳部等區(qū)域彌散。

　　典型的頭顱增強(qiáng)MRI表現(xiàn)包括：腦組織的下垂（72%）、扁桃體的下移（72%）、彌漫性硬腦膜強(qiáng)化（83%）、靜脈結(jié)構(gòu)充血和垂體腺肥大（67%）、硬膜下積液（72%）。其硬腦膜是彌漫性無(wú)結(jié)節(jié)強(qiáng)化，同時(shí)累及幕上和幕下。

　　目前公認(rèn)的觀點(diǎn)是，大多數(shù)的SIH都是由自發(fā)性腦脊液漏引起的。故發(fā)現(xiàn)如上述MRI特點(diǎn)時(shí)可進(jìn)一步完善腦脊液漏的顯影檢查，如CT脊髓造影、脊髓造影數(shù)字減影，還有國(guó)內(nèi)應(yīng)用較廣泛的釓增強(qiáng)磁共振脊髓造影。

　　治療包括絕對(duì)去枕平臥，硬膜外血貼術(shù)等。

　　肥厚性硬腦膜炎

　　肥厚性硬腦膜炎是一種由慢性、進(jìn)行性、彌漫性炎癥導(dǎo)致硬腦膜纖維化，并使其彌漫性增厚的疾病，其病因較為復(fù)雜，一般認(rèn)為有特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性一般繼發(fā)于感染以及血管炎性疾病等。其臨床表現(xiàn)如下：

　?。?）頭痛：常為類似偏頭痛及慢性頭痛的持續(xù)性劇烈頭痛，由局部硬腦膜炎引起，是該疾病最常見(jiàn)甚至某些患者唯一的癥狀。

　?。?）顱神經(jīng)受損：可分為兩組臨床與影像學(xué)密切相關(guān)的綜合征：顱神經(jīng)Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ與海綿竇密切相關(guān)；而鐮幕交界處的硬腦膜增厚與顱神經(jīng)V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X相關(guān)。

　?。?）其他：可以見(jiàn)到小腦性共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、癲癇發(fā)作、顱高壓等癥狀。

　　近幾年，隨著IgG4相關(guān)性疾病的研究逐漸深入，IgG4相關(guān)肥厚性硬腦膜炎也逐漸進(jìn)入大家的視野，隨著很多醫(yī)院血IgG4檢驗(yàn)的普及，相信能診斷出更多的IgG4相關(guān)性疾病。

　　肥厚性硬腦膜炎最常累及小腦幕，其次為大腦鐮，增強(qiáng)MRI上典型表現(xiàn)為硬腦膜彌漫、均勻的強(qiáng)化。特別需要注意的是，當(dāng)患者大腦鐮及小腦幕均有強(qiáng)化時(shí)，由于在冠狀位上形似奔馳車標(biāo)記，故稱之為「奔馳征」。如下圖2和圖3所示即典型的肥厚性硬腦膜炎。

　　感染

　　當(dāng)感染性疾?。?xì)菌、病毒、真菌性腦膜炎）累及腦膜時(shí)，可以出現(xiàn)硬腦膜的增厚及強(qiáng)化。但是，相對(duì)于硬腦膜而言，感染性腦膜炎一般更傾向于累及軟腦膜。此時(shí)需要借助腰穿查腦脊液常規(guī)、生化等，以及一些血清學(xué)檢查、血培養(yǎng)等協(xié)助診斷。

       自身免疫性疾病

　　自身免疫性疾病如結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性疾病也可以導(dǎo)致顱底部的硬腦膜腫塊樣增生及硬腦膜強(qiáng)化。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者大部分都存在硬腦膜強(qiáng)化，另外有40%左右存在軟腦膜強(qiáng)化。

　　除結(jié)節(jié)病和類風(fēng)濕性疾病外，韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Vogt-Koyanagi-Harada綜合征等都可以累及中樞，引起硬腦膜強(qiáng)化。

　　要明確這些疾病的診斷一般都需要活檢，但是通過(guò)影像特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)等也對(duì)診斷有提示意義。參考下圖5。

　　腫瘤性疾病

　　顱內(nèi)腦外腫瘤，如腦膜瘤、顱骨病變等，也可以伴有硬腦膜強(qiáng)化。腦膜瘤的釓造影劑增強(qiáng)掃描常常呈現(xiàn)「腦膜尾征」，即鄰近瘤體的硬腦膜出現(xiàn)曲線樣強(qiáng)化。

　　腦膜尾征出現(xiàn)的機(jī)制可能是增厚的腦膜發(fā)生了繼發(fā)于腫瘤的血液充盈和間質(zhì)水腫。腦膜尾征雖然被認(rèn)為強(qiáng)烈提示腦膜瘤，但是其也可以出現(xiàn)于其他腦外腫瘤以及靠近外周的腦內(nèi)腫瘤，如淋巴瘤、膠質(zhì)瘤、垂體大腺瘤等。

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