神經(jīng)梅毒系梅毒侵犯腦膜、顱內(nèi)血管、腦實(shí)質(zhì)及脊髓所致的感染性疾病。目前認(rèn)為，神經(jīng)梅毒可發(fā)生于梅毒感染的任一階段，而非傳統(tǒng)意義上的三期梅毒。對(duì)于臨床表現(xiàn)具有高度的異質(zhì)性的神經(jīng)梅毒來(lái)說(shuō)，通過(guò)「五維診斷」的流程，或許可以幫助我們更好的識(shí)別這個(gè)「?jìng)ゴ蟮哪７抡摺筟1]。

　　維度一：病史、臨床癥狀與體征

　　神經(jīng)梅毒可出現(xiàn)五大類臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀型神經(jīng)梅毒、梅毒性腦膜炎或腦膜血管型梅毒、梅毒性樹膠腫、腦實(shí)質(zhì)型梅毒或麻痹性癡呆、脊髓癆。前三類多見于梅毒感染早期，而后兩者多在晚期出現(xiàn)。神經(jīng)梅毒并非傳統(tǒng)意義上的三期梅毒，而僅根據(jù)病程來(lái)推翻神經(jīng)梅毒的診斷也要小心。

　　臨床重要體征為「阿-羅瞳孔」（Argyall-RobertsonPupil），即患側(cè)瞳孔較小、邊緣不整、對(duì)光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在；系中腦頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損而調(diào)節(jié)反射徑路正常所致。近來(lái)，有報(bào)道稱糖果征（Candysign）也可作為一項(xiàng)診斷神經(jīng)梅毒的特異性體征，主要表現(xiàn)為靜止或言語(yǔ)時(shí)均可出現(xiàn)的口面部不自主異常動(dòng)作[3,4]。

　　維度二：血清學(xué)檢查

　　臨床神經(jīng)梅毒的外周血清學(xué)檢測(cè)主要包括特異性梅毒螺旋體試驗(yàn)：TPPA，F(xiàn)TA-ABS，TP-ELISA，以及非特異性梅毒螺旋體試驗(yàn)：RPR，TRUST和VDRL。對(duì)于神經(jīng)科醫(yī)生，我們?cè)诮庾x報(bào)告時(shí)需要注意：

　　既往感染梅毒的患者TPPA試驗(yàn)可終生陽(yáng)性，無(wú)法反映梅毒的活動(dòng)性；

　　RPR抗體滴度與梅毒活動(dòng)期相關(guān)，主用于監(jiān)測(cè)療效，其中部分患者規(guī)范治療后RPR滴度始終陽(yáng)性且≤1:8，此現(xiàn)象稱血清學(xué)固定，并非治療無(wú)效；

　　非特異性螺旋體試驗(yàn)假陽(yáng)性可見于風(fēng)濕免疫病患者、麻醉劑成癮者、少數(shù)孕婦及老年人。

　　維度三：腦脊液檢查

　　神經(jīng)梅毒患者腦脊液一般檢查中，主要表現(xiàn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，但多在100×10^6/L以下，蛋白輕度增高。神經(jīng)梅毒的腦脊液特異性檢測(cè)主要依靠VDRL試驗(yàn)（特異度高，靈敏度低），F(xiàn)TA-ABS（靈敏度高，特異度低）可在必要時(shí)考慮檢測(cè)。因此解讀時(shí)需要同時(shí)結(jié)合臨床與其他檢查[5]：

　　若患者腦脊液VDRL（+），有神經(jīng)梅毒癥狀及體征，排除血液污染后，診斷神經(jīng)梅毒；

　　若患者腦脊液VDRL（-），有神經(jīng)梅毒癥狀和體征，且血清學(xué)檢查異常、腦脊液細(xì)胞或蛋白測(cè)定異常，診斷神經(jīng)梅毒；

　　若患者腦脊液FTA-ABS（-），無(wú)神經(jīng)梅毒癥狀及體征，不應(yīng)考慮神經(jīng)梅毒

　　對(duì)于合并HIV感染的患者，為提高診斷準(zhǔn)確性，腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)異常的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)提高為WBC＞20/mm3

　　維度四：影像學(xué)檢查

　　影像學(xué)上，部分腦實(shí)質(zhì)型神經(jīng)梅毒患者可出現(xiàn)特征性的內(nèi)側(cè)顳葉對(duì)稱性或非對(duì)稱性信號(hào)改變。Ayelet等人[6]總結(jié)了類似本例中出現(xiàn)雙側(cè)內(nèi)側(cè)顳葉信號(hào)改變的疾病，主要包括：?jiǎn)渭?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.zjzhongke.cn/xbpd/xbfl/pz/" target="_blank">皰疹性腦炎，HHV-6腦病、曲霉菌感染、邊緣系統(tǒng)腦炎、內(nèi)側(cè)顳葉硬化等。根據(jù)病史，可資鑒別。

　　維度五：驅(qū)梅治療

　　對(duì)于神經(jīng)梅毒的治療，根據(jù)2015年美國(guó)疾控中心梅毒診治指南[7]，推薦治療方案如圖：

　　驅(qū)梅治療注意事項(xiàng)

　　部分早期感染或初始抗體滴度較高的患者，在接受首次驅(qū)梅治療24h以內(nèi)，因梅毒螺旋體死亡釋放大量異種蛋白而引起的急性超敏反應(yīng)，臨床表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、心動(dòng)過(guò)速等癥狀，稱吉-海反應(yīng)（Jarisch-HerxheimerReaction）。為預(yù)防吉-海反應(yīng)，可于起始治療前連續(xù)3天口服醋酸潑尼松0.5mg/（kg·d）。

　　神經(jīng)梅毒表現(xiàn)患者，需注意評(píng)估心血管系統(tǒng)是否同時(shí)受累，并預(yù)防吉-海反應(yīng)，以小劑量開始，逐漸加量。心血管梅毒患者可因嚴(yán)重吉-海反應(yīng)出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤破裂，或因起始治療劑量過(guò)大出現(xiàn)心力衰竭、心肌梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。

　　正規(guī)治療結(jié)束后，建議患者密切隨訪。在治療后第一年每3個(gè)月行外周血檢查，每6個(gè)月進(jìn)行腦脊液檢查。治療后6個(gè)月腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)無(wú)下降或治療后2年腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白未降至完全正常，則需予以重復(fù)治療。