ABC新聞報道，一位名叫蘇珊的女性去年一直探索丈夫的死因，近期終于通過驗尸官得知，她丈夫死于路易體癡呆（LBD）。且威廉姆斯的解剖專家認(rèn)為，這是他們見過的最嚴(yán)重的病例。

　　但是為什么不能提早發(fā)現(xiàn)呢?

　　畢竟，路易體癡呆（LBD）是第二大最常見的進行性癡呆，約130萬美國人罹患此病，且大多為年齡超過65歲的老人。然而，盡管它如此流行，卻也最容易誤診。

　　根據(jù)路易體癡呆協(xié)會(LBDA)的調(diào)查，平均需要3個醫(yī)生和18個多月的檢查才能正確確立LBD的診斷。大多數(shù)醫(yī)生未能認(rèn)識到老人出現(xiàn)的LBD臨床表現(xiàn)，因為LBD老人表現(xiàn)出的癥狀同老年癡呆癥和其他神經(jīng)退行性疾病如帕金森癥等非常相似。

　　現(xiàn)在，讓我們一起來學(xué)習(xí)路易體癡呆（LBD）這一疾病的成因、疾病的癥狀和體征、治療方案，經(jīng)常誤診的原因，以及如何提高人們對這一潛在威脅的重視。

　　路易體癡呆于20世紀(jì)90年代，首次被德國神經(jīng)學(xué)家FreiderichH、Lewy發(fā)現(xiàn)。Lewy博士在研究帕金森病時，發(fā)現(xiàn)小腦細(xì)胞存在一種α-突觸核蛋白，后來被命名為路易小體。路易小體存在于帕金森并LBD患者大腦中，但它們位于大腦的不同區(qū)域。在帕金森癥患者腦中，路易小體主要存在于在黑質(zhì)區(qū)；而LBD患者腦中的路易小體則遍布大腦皮層。雖然目前還不清楚路易小體是如何出現(xiàn)及進展的，但是它們的積聚會導(dǎo)致腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)水平降低——尤其是乙酰膽堿和多巴胺。

　　路易體癡呆與帕金森、阿爾茨海默病：

　　如前所述，LBD的臨床表現(xiàn)與帕金森癥相似，許多患有帕金森癥患者將會出現(xiàn)癡呆相關(guān)性記憶和思考問題，而LBD患者則不僅會出現(xiàn)記憶思考問題，也會出現(xiàn)相關(guān)運動問題。相似的臨床表現(xiàn)使得一些研究人員認(rèn)為LBD和帕金森癥是由大腦對α-突觸核蛋白的異常處理所致。

　　一些LBD和帕金森病患者腦中也會出現(xiàn)β-淀粉樣蛋白和tau蛋白等，這是阿爾茨海默病的標(biāo)志。

　　路易體癡呆的特殊臨床表現(xiàn)：

　　LBD患者也會出現(xiàn)行為和情緒問題，如焦慮和抑郁等。

　　大多數(shù)人LBD患者出現(xiàn)幻視，少數(shù)人會出現(xiàn)幻聽表現(xiàn)。約2/3的LBD患者出現(xiàn)類似帕金森癥的運動障礙——包括速度減慢、肌肉震顫、拖步走路，且這些表現(xiàn)不斷加重。LBD患者出現(xiàn)的另一個表現(xiàn)是睡眠障礙，這主要是由于機體自主神經(jīng)功能的改變。

　　路易體癡呆的診斷難點：

　　但由于沒有獨自的LBD測試，因此，LBD的診斷只能通過臨床評估得知。若許多醫(yī)生不熟悉LBD的臨床表現(xiàn)，這將會導(dǎo)致誤診且延誤病情的治療。

　　國家老化研究所(NIA)認(rèn)為，神經(jīng)學(xué)家探索LBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)最合適不過，因為他們更加熟練。老年精神病學(xué)家、心理學(xué)家或老年醫(yī)學(xué)專家等處理LBD的經(jīng)驗或許也較為豐富。

　　他們通過評估病人的心理能力、抽血液標(biāo)本、排除維生素缺乏導(dǎo)致的大腦功能減退。通過腦部掃描,如MRI和CT等可以排除腦部腫瘤的存在。但是這些仍然無法明確診斷。目前，只有通過患者死后解剖膽道才可確立LBD診斷。

　　LBDA最近對近1000名LBD開展調(diào)查，他們發(fā)現(xiàn)，近80%的患者最初被診斷為不同的神經(jīng)性疾病，超過50%的患者被誤診為阿爾茨海默氏癥。

　　最近的一項調(diào)查顯示，患者平均要就診三個醫(yī)生才能正確地診斷出患有LBD。更重要的是，15%的患者就診五名醫(yī)生才能得出準(zhǔn)確診斷。只有27%的LBD患者在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的3個月內(nèi)被正確診斷患有LBD。據(jù)調(diào)查，23%的患者需要歷時1年才可確立診斷。然而，就診時間超過1年才能得到正確診斷的患者占50%，其中20%的患者甚至需要花費3年時間才可得到準(zhǔn)確診斷。

　　路易體癡呆診斷及治療：

　　LBDA認(rèn)為延遲診斷有多種原因，如醫(yī)生缺乏LBD相關(guān)知識意識不足——特別是初級保健醫(yī)生和其他衛(wèi)生保健者。盡管LBD診斷十分復(fù)雜，但是大家需要知道導(dǎo)致癡呆的4個最常見原因是：阿爾茨海默氏癥、LBD、中風(fēng)和額顳葉癡呆。LBDA還指出，LBD患者表現(xiàn)出的輕微癥狀，如睡眠不好，可能未被照顧者重視，這也是導(dǎo)致診斷延誤的原因之一。越早發(fā)現(xiàn)LBD患者的臨床表現(xiàn)，越早確立診斷，對救治患者越有益。

　　例如，患者出現(xiàn)的運動癥狀可通常用治療帕金森癥的藥物來治療，而認(rèn)知癥狀可用膽堿酯酶抑制劑等藥物治療。也有一些患者通過行為治療等使癥狀得以好轉(zhuǎn)。但LBDA強調(diào)，對某些藥物，LBD患者非常敏感，甚至?xí)?dǎo)致病情的加重或引起嚴(yán)重的副作用?？咕癫∷幬镏委煏?dǎo)致患者出現(xiàn)幻覺，也會加重運動障礙。因此，治療LBD需要全面多學(xué)科聯(lián)合協(xié)作，以得到最佳的治療方案。

　　雖然目前還沒有LBD通用的治療方案，但研究人員正在努力。MedicalNewsToday最近發(fā)表的一項研究表明，對LBD小鼠可通過干細(xì)胞移植以改善小鼠的行為及認(rèn)知障礙。醫(yī)務(wù)人員也需要提高對LBD的認(rèn)識程度，并提高意識。