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小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型別名:小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型

(一)治療
常規(guī)使用抗菌藥物可減少細菌性感染的發(fā)生,一旦發(fā)生急性細菌性感染,應(yīng)積極使用抗生素以控制感染。實驗室表明IFN-γ能促進整合素β2 mRNA表達,但臨床應(yīng)用未能發(fā)現(xiàn)其明顯效果。輸注新鮮正常人中性粒細胞可有效的控制感染,但因作用時間短暫,不易找到供體和反復(fù)輸注可能引起繼發(fā)性感染,此種治療受到限制。
骨髓移植為目前最有效的治療手段,基因治療仍處于動物實驗階段。
(二)預(yù)后
病情有輕重之別,重者可因嚴重感染至死,輕癥可存活至成年期。

 

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  • 鄒葉青 鄒葉青 副主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    干細胞再生醫(yī)學(xué)科
  • 劉川 劉川 副主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院
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