多腺體缺陷綜合征

治療的主要措施是激素替代治療，糾正激素分泌不足
甲減：
1.一般治療：補充鐵劑、維生素B12、葉酸等，食欲不振，適當補充稀鹽酸。
2.替代治療：TH替代治療。
左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優(yōu)甲樂)25-50ug/d一次頓服，2～3m后根據甲狀腺功能測定調整用量以長期維持。
干甲狀腺：20～40mg/d一次頓服，2～3m后根據甲功測定調整用量以長期維持。
3.粘液水腫性昏迷治療：靜脈注射L-T3.40～120ug，以后每6h 5～15ug，患者清醒后改為口服。無注射劑者給予T4片25～50ug/次或干甲狀腺30～60mg/次，經胃管給藥，每4～6h一次，清醒后改為常規(guī)替代治療。適當補充體液及病因治療。
繼發(fā)性性腺功能低下：
男性患者可用促性腺激素類藥物治療，如人絨毛膜促性腺激素或人絕經期促性腺激素。在睪酮替代療法期間應注意藥物的副作用，如睪酮在體內芳香化為雌二醇，改變血清睪酮與雌二醇比值，可發(fā)生乳房觸痛或男性乳腺女性化;外源性睪酮可抑制促性腺激素釋放和睪丸精子生成，對未生育的繼發(fā)性性腺功能低下患者應慎用。治療期間應定期化驗肝功能和血紅細胞。
然而多發(fā)性缺陷(如腎上腺皮質不足合并糖尿病相互作用可使治療變得復雜.一個內分泌功能減退的病人應觀察其以后數年中另一個腺體缺陷出現.性腺衰竭用促性腺激素治療無效,并且慢性粘膜皮膚念珠球菌病通常對治療不敏感.內分泌衰竭早期,免疫抑制劑量環(huán)孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人.

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