特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征
由于本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內(nèi)含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數(shù).在進行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次.對器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應積極治療。
治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細胞數(shù)恢復正常.確當?shù)膹姷乃芍委熤辽賾掷m(xù)2個月.若病情緩解,劑量應逐漸減少.在后2個月內(nèi)減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數(shù)維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數(shù)>100000/μl,應考慮白細胞單采術(shù)。
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