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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張別名:廣泛性特發(fā)性毛細管擴張

多發(fā)生于40~50歲女性,損害為廣泛性線狀毛細血管擴張。初發(fā)損害位于小腿,而后擴展至大腿、腹部、臀部和上肢等處,皮損可呈泛發(fā)性、單側(cè)性或局限于某一較大區(qū)域如下肢、上肢、軀干或沿皮神經(jīng)走行區(qū)分布,散在或互相融合。亦可表現(xiàn)為細小血管瘤。部分患者眼結(jié)膜及口腔黏膜亦可受累,但無系統(tǒng)性病變及出血現(xiàn)象。
根據(jù)發(fā)生于四肢、軀干的靜脈和毛細血管擴張,廣泛分布而不伴其他損害即可診斷。

 

需與其他原因引起的毛細血管擴張鑒別。
1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張癥 皮損易發(fā)生于身體上部,分布廣泛,對稱,有出血傾向。
2.伴系統(tǒng)性疾病的毛細血管擴張 有各系統(tǒng)性原發(fā)病表現(xiàn),組織化學染色顯示在末梢小動脈和毛細血管袢動脈端的內(nèi)皮細胞中含有活性的堿性磷酸酶。而本征則無。

 

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