嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發(fā)育不良和網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細(xì)胞性T細(xì)胞系統(tǒng)異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發(fā)網(wǎng)狀組織發(fā)育不全的SCID系由原始造血干細(xì)胞缺陷引起; Swiss型無丙球蛋白血癥是淋巴干細(xì)胞缺陷引起;部分SCID則由T細(xì)胞分化不良與B細(xì)胞成熟障礙所致。