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先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性

先天性肝纖維化

先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會導致門脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。

小貼士

病變部位：: 腹部

就診科室：: 內科小兒科外科

典型癥狀：: 腹痛肝腫大惡心與嘔吐發(fā)熱腹脹貧血脾腫大腹部腫塊腹水便血

檢查項目：: 肝纖維化指標檢查反映肝臟間質變化的試驗正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET) 肝臟疾病超聲診斷血清纖維結合蛋白血清Ⅳ型膠原蛋白血清谷丙轉氨酶血清谷草轉氨酶血清谷草轉氨酶與血清谷-丙轉氨酶比值血常規(guī) 電子胃鏡

混淆疾病：: 膽道蛔蟲病與肝蛔蟲病肝內膽管結石膽管癌膽管結石與膽管炎病毒性肝炎膽結石膽汁性肝硬化先天性膽管囊狀擴張

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