先天性肺動(dòng)靜脈瘺

先天性肺動(dòng)-靜脈瘺(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦稱動(dòng)靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)，為較常見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳。病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮膚、黏膜等部位，同時(shí)可累及胃腸道，又稱Rendu-Osler-Weber病。亦見(jiàn)單發(fā)性非家族性病者。