POEMS綜合征

POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機(jī)制不清的少見的多系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy，P)、臟器腫大(organomegaly，o)、內(nèi)分泌病變(endocrinopathy，E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮膚改變(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年隨后由Fukase描述。Nakanishi等將其稱為Crow-Fukase綜合征。Takatsuki首先確認(rèn)并全面描述本病，因此也有人稱為Takatsuki綜合征。Bardwick等將上述5種主要表現(xiàn)的第一個字母合并稱為POEMS綜合征。POEMS綜合征病人常伴有骨硬化性骨損害，活檢可見惡性漿細(xì)胞，因此屬于漿細(xì)胞疾病的一種特殊類型，而POEMS綜合征可能是一種副瘤綜合征(paraneoplastic syndrome)。