鐮狀細(xì)胞病

鐮狀細(xì)胞病(sickle cell disease)是指紅細(xì)胞含有血紅蛋白S(HbS)的一種常染色體顯性遺傳的溶血性疾病。本病有三種類(lèi)型：①HbS的純合子稱(chēng)為鐮狀細(xì)胞性貧血;②雜合子稱(chēng)為鐮狀細(xì)胞特征(sickle cell trait);③HbS與地中海貧血或其他異常Hb基因組合成的雙重雜合子稱(chēng)為混合型鐮狀細(xì)胞綜合征。
本病多見(jiàn)于非洲和美洲的黑人，在希臘、土耳其、中東和印度等民族中亦不罕見(jiàn)。此病在我國(guó)極為罕見(jiàn)，1975年在廣東省佛山地區(qū)的一個(gè)家族中發(fā)現(xiàn)成人患者3例，其中2例是鐮狀細(xì)胞特征，1例是鐮狀細(xì)胞/β地中海貧血，他們都是中非混血兒。