外陰惡性顆粒細胞瘤

(一)發(fā)病原因
以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)均支持是施萬細胞來源。
(二)發(fā)病機制
腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉(zhuǎn)移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內(nèi)顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結(jié)構(gòu)。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。