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(一)發(fā)病原因 早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關,但未被臨床證實。近10余年認為可能與下列因素有關: 1.由于胚胎發(fā)育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足,導致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。 2.膜部室間隔由于自然閉合過程異常,形成部分薄弱區(qū),或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發(fā)育,加之左室高壓而致囊袋狀變形。 3.室間隔缺損自然閉合的后期形式。 (二)發(fā)病機制 1.真性膜部瘤 室間隔膜部纖維組織明顯增生,形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界處,甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成。 2.假性膜部瘤 室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索構成,其余為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣組織增生肥厚,向右心腔膨出,有時呈三尖瓣瘤樣改變。
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