夏伊-德雷格綜合征

(一)發(fā)病原因
SDS的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元凋亡、少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等，導致的進行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性。
(二)發(fā)病機制
1.多認為系由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)變性，繼而導致中樞或周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)的功能失調(diào)。
2.有報道認為系體內(nèi)傳導功能缺陷，使去甲腎上腺的合成不足。一些作者指出，兒茶酚胺的代謝障礙構成自主神經(jīng)和錐體外系疾病的基礎，并發(fā)現(xiàn)多巴脫羧酶及高香草酸等也減少。
3.也有報道認為，下肢及內(nèi)臟血管壁內(nèi)的壓力感受器反應失常，因而發(fā)生站立時小動脈反射性收縮障礙，以及靜脈回流量降低。
病理改變：慢性自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不足或伴軀體神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)神經(jīng)多系統(tǒng)變性及萎縮(multiple system atrophy，MSA);尸檢中所發(fā)現(xiàn)的中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的改變并非一致。在自主神經(jīng)節(jié)，脊髓側角細胞，腦干、小腦、皮質(zhì)、基底核的各核群均有變性改變，特別是殼核背側部與黑質(zhì)尾端、藍斑核、下橄欖核、背側迷走神經(jīng)核變化明顯。
以上變化表明，可能是自主神經(jīng)功能首先改變，導致反復低血壓發(fā)作，產(chǎn)生腦缺氧，而神經(jīng)組織內(nèi)的病理改變則是繼發(fā)于缺氧的結果。