先天性外耳及中耳畸形在臨床上通常稱為“先天性小耳畸形”，兩者常同時發(fā)生。

　　前者系胚胎期第1和第2鰓弓發(fā)育不良及第1鰓溝發(fā)育障礙所致；

　　后者伴有第1咽囊發(fā)育不全，可導致鼓室、面神經、咽鼓管、乳突發(fā)育畸形，也可合并內耳畸形。

　　診斷

　　出生后即有的耳畸形可作為初步診斷，根據視、觸所見即可確診。

　　為全面了解病況，可加做聽力檢查，以了解聽力障礙的性質和程度；

　　顳骨高分辨薄層CT掃描可了解乳突氣化，鼓室腔的大小位置，聽骨鏈、面神經有無畸形及外耳道閉鎖的功能情況，為畸形分級及手術治療提供依據。

　　為排除是否伴有其他畸形，還應進行全面檢查，明確是否伴有中耳、面神經及內耳畸形。

　　臨床表現？

　　先天性外耳及中耳畸形按畸形發(fā)生部位和程度分為3級：

　　第1級：

　　耳廓小而畸形，各部尚可分辨；外耳道存在或外耳道狹窄、部分閉鎖；鼓膜存在。

　　第2級：

　　耳廓呈條索狀突起，相當于耳輪或僅有耳垂；外耳道閉鎖；鼓膜及錘骨柄未發(fā)育，錘骨、砧骨融合者占半數，鐙骨存在或未發(fā)育；此為臨床常見類型，發(fā)病率約為第1級的兩倍。

　　第3級：

　　耳廓殘缺，僅有零星不規(guī)則的突起；外耳道閉鎖；聽骨鏈嚴重畸形；內耳功能障礙。發(fā)病率最低，約為2%。

　　聽力學表現

　　第1級：

　　聽力基本正常，部分患者有傳導性聾。

　　第2級：

　　由于外耳、中耳傳音系統出現問題，故呈現傳導性聾。

　　第3級：

　　因內耳發(fā)生病變，呈現感音神經性聾或混合性聾。

　　治療

　　先天性外耳及中耳畸形若為傳導性聾，屬手術適應癥，通過外耳道中耳重建術提高聽力。

　　第1級：

　　第1級畸形者如無聽力障礙則不需治療，有傳導性聾者可從耳內切口作外耳道、鼓室成形術。

　　第2級：

　　第2級畸形者，通常從鼓竇徑路行外耳道、鼓膜及聽骨鏈成形術。

　　第3級：

　　第3級畸形由于內耳功能受損，手術治療難以恢復其聽力。

　　有殘余聽力而不能手術或不愿手術者，可佩帶植入式助聽器，也可在外耳道成形術后佩帶耳內式助聽器。

　　合并膽脂瘤者應及時手術治療。

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