耳硬化癥的原因與治療

　　耳硬化癥病變病理上在內(nèi)耳近前庭窗處反復(fù)溶骨及成骨硬化表現(xiàn)，呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龕、環(huán)韌帶及鐙骨者，導(dǎo)致鐙骨活動(dòng)受限至消失，此為鐙骨性耳硬化癥，在臨床上最常見(jiàn)，表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾；如果病灶發(fā)生在蝸窗、蝸管、半規(guī)管及內(nèi)聽(tīng)道骨壁，則可損傷血管紋及感覺(jué)毛細(xì)胞，出現(xiàn)眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化癥；在同一病例中，兩種類(lèi)型可以同時(shí)存在。

　　臨床表現(xiàn)主要是

　　1聽(tīng)力下降：無(wú)明顯誘因，多無(wú)慢性中耳炎病史的雙耳出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性、非對(duì)稱性聽(tīng)力減退。由于自聽(tīng)增強(qiáng)，因此自語(yǔ)聲小。另外，患者存在韋氏誤聽(tīng)，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺(jué)聽(tīng)力改善的現(xiàn)象。

　　2耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。

　　3眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈或平衡障礙。

　　◆耳鏡檢查：鼓膜完整，標(biāo)志正常，部分患者可見(jiàn)后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的反映，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動(dòng)期。

　　◆純音測(cè)聽(tīng)：聽(tīng)力圖表現(xiàn)為輕度至中度的傳導(dǎo)性耳聾，聽(tīng)力下降的程度與耳硬化癥的階段有關(guān)。骨導(dǎo)在2kHz可有10-30dB的下降，稱為卡哈切跡（Carhartnotch），系由鐙骨固定所致。鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。

　　顳骨CT檢查，應(yīng)排除聽(tīng)小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無(wú)畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。

　　耳硬化癥的治療首選手術(shù)治療，手術(shù)的主要目的是為了提高聽(tīng)力，手術(shù)方式現(xiàn)主要采用人工鐙骨植入術(shù)，術(shù)中用CO2激光鐙骨底板造孔，植入人工鐙骨，重新獲得正常活動(dòng)的中耳傳聲系統(tǒng)。有手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療者，可配戴助聽(tīng)器或采用氟化鈉藥物治療。