耳廓惡性軟骨樣汗管瘤一例

　　Hirsch和Helwig于1961年首次報(bào)道的軟骨樣汗管瘤（chondroidsyringoma，CS）是一種罕見的良性皮膚附屬器腫瘤，據(jù)報(bào)道其發(fā)生率約占全部皮膚附屬器腫瘤的0.098%以下。作為對(duì)應(yīng)于涎腺混合瘤（多形性腺瘤）的皮膚病變，該病還被稱之為「皮膚混合瘤」。

　　惡性軟骨樣汗管瘤更是少見，報(bào)道的病例多為肢端及軀干，發(fā)生于頭頸部者極為罕見。最近印度的Krishnamurthy教授等人在IndianJournalofNuclearMedicine報(bào)道了一例耳廓惡性軟骨樣汗管瘤，為大家詳細(xì)介紹如下。

　　病例概述

　　41歲男性，無其他疾病，最初因左側(cè)頸部多處腫脹4個(gè)月而就診于其他單位。病變之一細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)檢查，提示為低分化癌而轉(zhuǎn)診至作者所在單位進(jìn)一步處理。

　　入院后，體檢見左側(cè)頸部第II、III、IV組淋巴結(jié)多處腫大，大小不一，最大者為IIA組內(nèi)一枚2.5×2.5cm。甲狀腺輕度腫大，雙側(cè)多處邊界不清結(jié)節(jié)。進(jìn)一步檢查，見左側(cè)耳廓耳輪上方有一3×3cm無痛性隆起（圖1），質(zhì)實(shí)，固定于皮膚，但可隨其下軟骨一起移動(dòng)。進(jìn)一步詢問，患者訴此處長期腫脹，近4個(gè)月來體積逐漸增大。上呼吸道、消化道其他檢查正常。

　　初診時(shí)的臨床照片

　　頸部超聲見甲狀腺雙側(cè)葉多發(fā)結(jié)節(jié)，伴左頸部第II、III、IV組多枚腫大淋巴結(jié)。甲狀腺超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺見良性濾泡細(xì)胞，偶見炎性細(xì)胞，但無非典型細(xì)胞。左頸部第II組淋巴結(jié)細(xì)針穿刺，提示腺體來源的癌（但免疫組化TTF-1陰性）。初步診斷為原發(fā)灶未明的腺癌，伴左耳廓皮脂腺囊腫。

　　進(jìn)一步行PET-CT檢查，見包括左側(cè)第IIA組（標(biāo)準(zhǔn)攝取值3.8）、左側(cè)第III組及左側(cè)第IV組（標(biāo)準(zhǔn)攝取值2.9）淋巴結(jié)在內(nèi)的頸部淋巴結(jié)多處攝取增強(qiáng)；此外，左耳廓可見分葉狀軟組織腫物伴壞死，攝取也有增強(qiáng)（標(biāo)準(zhǔn)攝取值2.9）；雙側(cè)甲狀腺多處高信號(hào)密度病灶（標(biāo)準(zhǔn)攝取值4.2）（圖2、3）。

　?。╝-d）軸位CT圖、（e-h）對(duì)應(yīng)的周圍PET-CT圖：見包括左頸部第II-第IV組淋巴結(jié)在內(nèi)的頸部淋巴結(jié)多處攝取灶

　?。╝、b）冠狀位PET-CT圖、（c、d）冠狀位PET圖：包括左頸部第IIA組（標(biāo)準(zhǔn)攝取值3.8）、第III及第IV組淋巴結(jié)（標(biāo)準(zhǔn)攝取值2.9）在內(nèi)的頸部淋巴結(jié)多處攝取增強(qiáng)。左耳廓處可見分葉狀軟組織腫物伴壞死，攝取也有增強(qiáng)（標(biāo)準(zhǔn)攝取值2.9）；雙側(cè)甲狀腺多處高信號(hào)密度病灶（標(biāo)準(zhǔn)攝取值4.2）

　　再次行甲狀腺細(xì)針穿刺檢查，未見非典型細(xì)胞。但左耳廓處細(xì)針穿刺卻意外發(fā)現(xiàn)少許簇狀非典型上皮細(xì)胞，提示上皮源性惡性病變。術(shù)前診斷為：可疑皮膚附屬器腫瘤，伴頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。行左耳廓腫瘤廣泛切除并左頸部淋巴結(jié)清掃。耳廓處缺損通過局部皮瓣?duì)坷M(jìn)行修補(bǔ)（圖4）。

　　患者術(shù)后臨床照片。耳廓處缺損通過局部皮瓣?duì)坷M(jìn)行修補(bǔ)

　　組織病理學(xué)結(jié)果提示為左耳廓惡性軟骨樣汗管瘤，切緣陰性，左頸部淋巴結(jié)48/53枚轉(zhuǎn)移（圖5）。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后，考慮對(duì)患者瘤床及頸部進(jìn)行輔助放療。

　?。╝、b）切片中見惡性腫瘤，腺樣細(xì)胞排列呈葉狀，部分小葉呈囊腔樣，部分胞質(zhì)嗜酸性至透明的漿樣細(xì)胞構(gòu)成的小葉則呈實(shí)性，可見逗點(diǎn)樣壞死，核分裂增加（蘇木素伊紅染色，×20）；（c）見伴明顯惡性區(qū)域的軟骨樣汗管瘤；（d）轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)的軟骨瘤樣汗管瘤