病例推理：耳深部刀割樣疼痛

　　近期的Neurology雜志上發(fā)表了一篇由美國Mayo醫(yī)學中心的專家撰寫的病例推理。現(xiàn)與讀者進行分享。

　　第一部分，一名50歲女性3天前出現(xiàn)右耳深部重度刀割樣疼痛，伴有聽覺過敏癥狀?；颊叻裾J聽力下降、聽音含混、耳鳴、復視、吞咽困難、面神經(jīng)癱瘓及麻木、出疹等癥狀。

　　問題：

　　1.此時患者的鑒別診斷有哪些？

　　2.支配耳部感覺的神經(jīng)是哪個（由此導致耳痛）？

　　附圖：耳部及周圍組織的感覺神經(jīng)支配圖。感覺支配可能有重疊區(qū)域。CN：顱神經(jīng)。綠色：舌咽神經(jīng)分支；黃色：迷走神經(jīng)分支；藍色：耳顳神經(jīng)；紅色：中間神經(jīng)；紫色：枕小神經(jīng)；綠色：耳大神經(jīng)。

　　第二部分，耳痛的鑒別診斷可粗略分為原發(fā)性耳痛（與耳部病變相關）和繼發(fā)性耳痛（見附表）。原發(fā)性病因可涉及耳所有部位病變，包括：

　　1.感染性和炎癥性病因：中耳炎、外耳炎、耳部帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）、乳突炎、鼓膜炎和蜂窩組織炎/軟骨炎。

　　2.外傷：鈍器/銳器外傷、異物、氣壓傷、鼓膜穿孔、耳廓血腫。

　　3.腫瘤：膽脂瘤、腺瘤、鱗癌。

　　新發(fā)耳痛的患者應接受詳細耳鼻喉科?？茩z查。如未見明顯異常，則應考慮非耳科或附表提及的病因。與耳痛相關的神經(jīng)包括第V、VII、IX和X顱神經(jīng)的分支和上頸段神經(jīng)（見附圖）。

　　患者起病4天后，出現(xiàn)亞急性右側面神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為提瞼困難、閉眼困難、難以微笑和閉合右側嘴角?；颊哌€感覺右側味覺異常?；颊哐弁饧』顒诱?；耳科學檢查未見病變，包括無外耳道病損或水泡的證據(jù)。

　　問題：

　　1.新發(fā)面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有哪些？

　　2.此時應考慮什么檢查和治療措施？

　　第三部分，單純面神經(jīng)病變最常見的原因是Bell面癱，年發(fā)生率在20/100000。癥狀突然出現(xiàn)，并在起病5天內達到高峰。許多（但不是全部）患者報告稱有前驅上呼吸道感染史。Bell面癱常被認為為原發(fā)性疾病，但也可能與單純皰疹病毒相關。

　　Ramsay-Hunt綜合征可有類似的臨床表現(xiàn)，由面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹的再發(fā)導致。Ramsay-Hunt綜合征導致的面神經(jīng)麻痹癥狀更重，耳部和喉部可見小皰，并可能累及聽神經(jīng)產(chǎn)生聽覺受損和前庭功能異常癥狀。

　　急性單純面神經(jīng)病變的可能病因還有巨細胞病毒、巴爾病毒、腺病毒、風疹病毒、腮腺炎、B型流感病毒、柯薩奇病毒、萊姆病、HIV和神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病等。逐漸進展的面神經(jīng)病可由外周面神經(jīng)行程范圍任意位置的腫物導致（包括橋腦角、面神經(jīng)管、腮腺）。

　　對Bell面癱的評估包括床邊聽力檢查和眼外肌運動檢查在內的詳細神經(jīng)?？企w檢。患者常合并聽覺過敏和味覺障礙。應當檢查耳道、舌、咽等處有無皰疹（盡管一般在起病2周后才出現(xiàn)）。

　　提示非病毒性病因的警報包括慢性進展性癥狀、6月后癥狀無改善、雙側面癱、其它顱神經(jīng)顯著受累和相關系統(tǒng)性基本疾病等。如有可能，應考慮進行增強腦MRI檢查，特別關注腮腺和顱神經(jīng)情況。顳骨CT檢查可協(xié)助評估面神經(jīng)管的結構。瞬目反射時的肌電圖有助于評估面神經(jīng)病變的程度和明確有無三叉神經(jīng)受累。也應當考慮進行感染學方面的血液檢查。

　　如懷疑神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病，應行胸部X光檢查肺門淋巴結情況。如果受累顱神經(jīng)大于一對，或疾病在病因不明的情況下不斷進展，應行腰椎穿刺檢查CSF葡萄糖、蛋白、細胞、萊姆病毒、西尼羅病毒、寡克隆帶和病毒培養(yǎng)。

　　對Bell面癱的治療指南推薦口服糖皮質激素直至面神經(jīng)功能恢復。雖然未明確是否能使患者受益，但是也可考慮添加抗病毒藥物如阿昔洛韋或伐昔洛韋?？共《舅幬镆话銓γ嫔窠?jīng)功能恢復影響不大。

　　本病例患者使用激素治療后，面神經(jīng)運動功能恢復良好；但是2年后，患者仍然有間斷性右耳深部刀割樣痛，有時可放射至右下頜?；颊叻裾J期間有皰疹或水泡史。專科體檢發(fā)現(xiàn)患者有輕度右側面神經(jīng)麻痹后遺癥，鼻唇溝輕度變淺。用棉簽壓迫右側外耳道前部可誘發(fā)刀割樣耳痛。余神經(jīng)?？茩z查未見異常。

　　問題：

　　1.現(xiàn)在的診斷應該是什么？

　　2.針對耳痛應當如何治療？

　　第四部分，此時，診斷可基本明確為中間神經(jīng)神經(jīng)痛（nervusintermediusneuralgia，NIN），也稱為“膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛”。中間神經(jīng)是面神經(jīng)的一個小分支，收集耳部、鼓膜和耳道的感覺信息；還含有支配淚腺和唾液腺、舌前三分之二味覺的副交感纖維。

　　NIN特征為重度陣發(fā)性耳道部神經(jīng)痛。國際頭痛學會（IHS）推薦以下診斷標準：持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘的陣發(fā)性、反復發(fā)作的疼痛；疼痛程度較重，性質可為槍擊樣、刀割樣或銳痛；在耳道后壁或耳廓周圍區(qū)域有觸發(fā)區(qū)?？赡芎喜⒊霈F(xiàn)淚腺、唾液腺和味覺異常。

　　NIN可能為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。癥狀性（繼發(fā)性）NIN可由于與急性面神經(jīng)病相關的病因導致。一些原以為是原發(fā)性NIN的病例被證實有中間神經(jīng)微血管壓迫；這些病例經(jīng)小腦前下動脈微血管減壓術治療有效。

　　關于疼痛管理，可試用卡馬西平，劑量按治療三叉神經(jīng)痛給藥。如卡馬西平無效，其它可選藥物包括奧卡西平、拉莫三嗪、苯妥英、巴氯芬等。當藥物治療原發(fā)性NIN無效時，可考慮手術治療。隨著時間推移，越來越多的手術方法可供選擇：膝狀神經(jīng)節(jié)切除術；顱神經(jīng)V、IX、X探查術；顱神經(jīng)V、IX、X微血管減壓術等。但是，由于缺乏手術效果的前瞻性資料，所以手術應當作為最后的選擇。

　　討論

　　當患者表現(xiàn)為耳痛但耳部檢查正常時，因為相應區(qū)域感覺支配存在重疊區(qū)域，定位和診斷常很困難。本例患者還繼續(xù)出現(xiàn)了面神經(jīng)麻痹癥狀，明確了定位為面神經(jīng)感覺支，即中間神經(jīng)。

　　對于無這種線索的耳痛患者，筆者建議用ENT進行鑒別診斷：E=耳?。╡arpathology）；N=耳部某一神經(jīng)病變（neuralgiaofoneofthenervestotheear），包括顱神經(jīng)V、VII、IX、X、耳大神經(jīng)、枕小神經(jīng)；T=以T開頭的結構，包括牙齒、顳下頜關節(jié)、喉、扁桃體、舌、甲狀腺、氣管、血管孔道等。

　　筆者建議在全面評估耳鼻喉專科情況后，考慮上述病因，以及項后部、上頸椎和腮腺。在部分病例中，可考慮進行面部和頸部軟組織MRI檢查；內耳道MRI和頭部MRI血管造影也對特定病例有益。如果上述檢查陰性，且疼痛為陣發(fā)性銳痛，應考慮支配神經(jīng)之一的神經(jīng)痛。

　　誘發(fā)區(qū)可能對定位有幫助。舉例來說，舌咽神經(jīng)痛通常被吞咽誘發(fā)；耳顳神經(jīng)痛通常與顳下頜關節(jié)運動相關；中間神經(jīng)痛典型誘發(fā)區(qū)是外耳道后壁。