從7個點全面解讀耳硬化癥

　　概念

　　1.命名：骨迷路密質(zhì)骨包囊，原因不明的被海綿狀骨呈局灶性的取代稱耳硬化癥（應(yīng)為“耳海綿癥”）。

　　2.發(fā)病率：白種人高，約為0.3-0.5%。全國已做鐙骨手術(shù)5000例，說明我國也不少。

　　3.發(fā)病年齡：20-40歲高發(fā)年齡。姜泗長（1959年）400例手術(shù)：年齡為3-49歲，其中11-40歲占94%。曹鈺霖（1966年），發(fā)病年齡21-40歲占71%。

　　病因：眾說不一

　　1.內(nèi)分泌障礙學(xué)說：女性多發(fā)，在妊娠、分娩、絕經(jīng)期病情加重。

　　2.遺傳學(xué)說：在不同種族及家系中，發(fā)病存在差異。1970年有學(xué)者報道，70%有家族史，甚至可追溯到幾代人罹患此病。染色體隱性或顯性遺傳。

　　3.骨迷路成骨不全癥：人類在出生時骨迷路包囊已發(fā)育完成，唯獨在前庭窗前邊緣的內(nèi)生軟骨層內(nèi)遺留有一發(fā)育和骨化過程中的缺陷，成年后這殘留軟骨在某種原因下繼續(xù)骨化而產(chǎn)生硬化性病灶。

　　4.其他：病毒感染、膠原性疾病，酶學(xué)說等。

　　病理：

　　鐙骨硬化型:姜泗長：薄板型，厚足板型，封閉型。

　　其他學(xué)者分四型：輕固定型，薄型，增厚型，重固定型。

　　臨床表現(xiàn)：聾，耳鳴，眩暈，韋氏誤聽

　　發(fā)病為隱匿性，無明顯誘因雙耳同時或先后出現(xiàn)緩慢進行性聽力減退及耳鳴，不伴耳悶，耳漏等癥狀，部分病例可有眩暈，女性患者在妊娠、分娩期病程進展加快?；颊咦哉Z聲小，咬字吐詞清晰，為自聽增強現(xiàn)象。在噪雜環(huán)境中感覺聽力改善，稱為韋氏誤聽（Willisparacusis）。

　　檢查：耳道清潔，較寬大，鼓膜完整，活動度良好。

　?、俾犃W(xué)檢查：

　　②音叉試驗：Bezold三征（256H或512Hz）：任內(nèi)氏（Rinne）試驗：強陰性，韋貝氏（Weber）試驗：偏聽力差側(cè)，史氏（Schwabach）試驗：骨導(dǎo)延長，蓋來氏（Gelle）試驗：陰性。

　?、奂円魷y聽：

　　早期：骨導(dǎo)正常，氣導(dǎo)呈上升型曲線，骨氣導(dǎo)差>30-45dB。

　　中期：骨導(dǎo)基本正常，有卡哈切跡（表現(xiàn)為0.5至2kHz骨導(dǎo)下降，4kHz接近正常）致曲線呈“”切跡，骨氣導(dǎo)差>45dB。

　　晚期：骨氣導(dǎo)均下降，1kHz以上可能消失。

　?、苈晫?dǎo)抗測試：鼓室圖呈A型或AS型，鼓膜萎縮可呈AD型曲線。

　?、荻暟l(fā)射，振幅下降或缺失。

　?、抻跋駥W(xué)檢查：顳骨X線拍片，雙耳乳突氣化良好。CT掃描：乳突氣房發(fā)育良好，鼓室聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育無畸形。重度耳硬化病例可見鐙骨底板增厚，骨迷路內(nèi)聽道前庭窗、窩窗及半規(guī)管骨壁可能有骨質(zhì)不均勻骨腔變形病灶。

　　診斷與鑒別診斷

　　無誘因出現(xiàn)雙耳不對稱的進行性傳導(dǎo)性聾及耳鳴，鼓膜正常，音叉檢查有Bezold三征，Gelle試驗陰性，純音骨導(dǎo)聽力曲線可有卡哈切跡（Carhart），鼓室導(dǎo)抗圖A型或As型，可診斷為鐙骨性耳硬化癥。

　　鑒別診斷：先天性中耳畸形或鐙骨固定、前庭窗閉鎖，分泌性中耳炎，粘連性中耳炎，后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤等。

　　治療

　　各期鐙骨耳硬化癥均以手術(shù)治療為主，早、中期效果良好，晚期較差，有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)者，可佩帶助聽器，迷路性耳硬化癥還可試用氟化鈉8.3mg,碳酸鈉364mg,每日三次口服，持續(xù)半年后減量，維持量兩年，同時使用維生素D，據(jù)稱可使病變停止進行。

　　鐙骨手術(shù)包括鐙骨撼動術(shù)及各種類型鐙骨切除術(shù)。

　　典型及誤診病歷摘選

　　病例1：女性，50歲，雙耳聽力進行性下降伴耳鳴。耳道暢，鼓膜完整，輕度內(nèi)陷，音叉試驗任內(nèi)試驗陰性，韋貝試驗偏右，史氏試驗雙骨導(dǎo)延長。

　　純音測聽呈傳導(dǎo)性聾曲線，有卡哈切跡。

　　聲導(dǎo)抗測試：雙鼓室圖呈“B”型。

　　耳聲發(fā)射：雙耳均未通過。

　　聽性腦干誘發(fā)電位：Ⅴ波反應(yīng)閾升高，左45dBnHL，右65dBnHL。40Hz相關(guān)電位：左：55dB，右：55dB。

　　CT檢查：雙側(cè)乳突氣化不良呈致密影改變。

　　診斷：混合性聾伴耳鳴。

　　例二：李樸田，女，6歲。雙耳聽力下降伴耳鳴主訴與01年8月12日就診檢查：雙鼓膜完整，外耳道暢。

　　聽力學(xué)檢查：純音側(cè)聽，呈傳導(dǎo)性聾。左耳61dB，右耳63dB，骨導(dǎo)有卡哈切跡聲導(dǎo)抗測試雙鼓室圖成A型，鐙骨肌反射未引出。