臨床推理

　　第一部分：

　　51歲，男性，既往體健，表現(xiàn)為每日發(fā)作性雙顳側(cè)劇烈疼痛1周，伴頸部疼痛、惡心，無發(fā)熱，無霹靂樣發(fā)作。癥狀由直立體位引起，直立數(shù)分鐘后即可出現(xiàn)，平臥位5分鐘后緩解?；颊呒韧鶡o腰椎穿刺史，無頭部或脊髓創(chuàng)傷史。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的頭CT及CT血管造影結(jié)果正常。臥床休息及補(bǔ)液治療4天未能緩解。入院前1天患者即使平臥位即出現(xiàn)頭痛癥狀。入院后神經(jīng)查體除頸強(qiáng)直外未見明顯的陽性體征。

　　思考問題：

　　1、針對(duì)患者表現(xiàn)鑒別診斷是什么？

　　2、進(jìn)一步行什么檢查有助于診斷？

　　第二部分：

　　患者癥狀特點(diǎn)為直立體位性頭痛。鑒別診斷包括低顱壓、體位性直立性心動(dòng)過速綜合征（POTS）以及鼻竇炎。自發(fā)性低顱壓(SIH)是腦脊液漏出所致，無外傷、硬膜穿刺等繼發(fā)原因。通常情況下，直立性頭痛的發(fā)生是由于腦脊液的壓力降低引起。伴隨癥狀包括頸部疼痛、聽力改變、惡心、嘔吐、耳鳴、復(fù)視，甚至昏迷。POTS是一種由于自主神經(jīng)系統(tǒng)不能代償直立體位所致的功能紊亂。POTS患者可出現(xiàn)過度的心動(dòng)過速、腦灌注不足、神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，包括直立位頭痛。鼻竇炎所引起的頭痛也可以是體位性的，因?yàn)楸歉]阻塞會(huì)阻礙粘液引流。然而，通常情況下這種疼痛通常定位于受累鼻竇，患者彎腰或躺下時(shí)可加重。前庭病變?nèi)缌夹园l(fā)作性位置性眩暈（BPPV）也同樣會(huì)出現(xiàn)與體位相關(guān)的癥狀，如頭暈和眩暈感。部分BPPV的患者也可以出現(xiàn)伴隨眩暈的頭痛。其他可致暈厥的體位性頭痛的原因包括移動(dòng)性腦室內(nèi)腫瘤或腦室內(nèi)寄生蟲感染（Brun綜合征）。

　　頭部釓增強(qiáng)MRI掃描顯示硬腦膜強(qiáng)化，雙側(cè)硬腦膜下血腫（SDHs），以及腦下垂（圖A-C）。磁共振脊髓造影T2加權(quán)序列顯示下頸段腦脊液漏出（圖D）。根據(jù)以上癥狀及神經(jīng)影像學(xué)，SIH診斷明確。對(duì)其進(jìn)行了靶向硬膜外血貼術(shù)（EBP）。由于注射過程中患者出現(xiàn)胸部不適，僅注入6ml自體血。EBP術(shù)后，患者部分癥狀改善，疼痛的視覺模擬量表（VAS）評(píng)分從4-5分降至1-2分。術(shù)后第7天患者的頭痛再次加重，呈持續(xù)性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示頸強(qiáng)直，未見其它陽性體征。復(fù)查頭CT可見其雙側(cè)SDHs較前輕度增加，右側(cè)較多伴腦池明顯消失（圖E-F）。計(jì)劃再次行EBP術(shù)。然而次日患者出現(xiàn)惡心及嘔吐，并迅速進(jìn)入昏迷（Glasgow評(píng)分：5分），伴右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍，尿失禁。

　　思考問題：

　　1、患者昏迷的原因是什么？

　　2、此時(shí)應(yīng)當(dāng)采取什么治療？

　　圖51歲，男，自發(fā)性低顱壓的系列影像

　　（A）最初的臨床表現(xiàn)時(shí)軸位FLAIR腦MRI序列顯示雙側(cè)硬膜下血腫。

　?。˙）冠狀位增強(qiáng)T1加權(quán)MRI序列顯示硬腦膜強(qiáng)化。

　　（C）矢狀位T1加權(quán)序列顯示腦下垂，視神經(jīng)通路扁平化，腦池消失，和小腦向下移位（箭頭）。

　?。―）T2加權(quán)磁共振脊髓造影顯示下頸區(qū)的腦脊液漏出。

　　(E,F)頭顱CT顯示血腫輕度增多和腦池消失（箭頭）。

　　（G）術(shù)后CT顯示腦池消失改善（箭頭）。

　?。℉、I）軸位DWI顯示腦橋和雙側(cè)枕葉彌散受限。

　?。↗L）軸位FLAIR和冠狀位增強(qiáng)T1加權(quán)MRI序列和矢狀位T1加權(quán)序列顯示硬膜下血腫，腦池消失和腦下垂情況均改善。

　?。∕）脊髓造影顯示頸部腦脊液漏改善。

　　第三部分：

　　意識(shí)水平降低及瞳孔變化提示腦疝形成。在SIH中，硬膜下血腫擴(kuò)大與腦下垂一樣，由于腦壓維持能力的降低可能引起腦疝。急查頭CT顯示患者既沒有明顯的血腫擴(kuò)大也沒有中線移位。腦池消失以及CT上腦的嚴(yán)峻改變說明腦組織向下疝入。值得注意的是并存的硬膜下血腫，即使很小也會(huì)加重腦下垂。因此，此類患者精神狀態(tài)改變，SDHs的消退是一個(gè)提示。

　　基于這一理論基礎(chǔ)，急診行右側(cè)硬膜下血腫鉆孔減壓術(shù)。術(shù)后患者意識(shí)恢復(fù)，但出現(xiàn)嗜睡及煩躁。神經(jīng)系統(tǒng)查體顯示構(gòu)音障礙、視物模糊、雙側(cè)眼外展受限以及雙眼水平眼震，而雙側(cè)瞳孔大小及瞳孔對(duì)光反射正常。無肢體無力及感覺障礙。術(shù)后CT可見腦池?cái)U(kuò)大，雙側(cè)枕葉低密度影以及左側(cè)硬膜下血腫擴(kuò)大（圖G）。

　　思考問題：

　　1、如何解釋患者出現(xiàn)的新發(fā)癥狀？

　　2、下一步治療？

　　第四部分：

　　新癥狀提示腦干及枕葉受累。這些可能是由于腦疝過程中腦組織受壓或機(jī)械牽拉或腦下垂過程中大腦后動(dòng)脈受壓引起。頭MRI檢查顯示腦橋及雙側(cè)枕葉多部位彌散受限（圖H及I）。根據(jù)特殊動(dòng)脈梗死發(fā)生機(jī)制，我們保持患者平臥位并給予足夠的液體支持，沒有進(jìn)行抗栓治療。

　　右側(cè)硬膜下血腫引流治療后，左側(cè)血腫擴(kuò)大。我們認(rèn)為在第1次EBP術(shù)后患者腦脊液繼續(xù)漏出，可以解釋腦下垂惡化及SDH復(fù)發(fā)的原因。在全麻下實(shí)施另一種靶向EBP，將11ml自體血液注入胸2-3硬膜外腔。接下來的1個(gè)月平臥，患者恢復(fù)良好，僅遺留輕度視物模糊。再次復(fù)查頭MRI顯示患者腦下垂及腦池消失癥狀緩解（圖J-L）。復(fù)查脊髓MRI造影，T2WI顯示患者頸部腦脊液外漏改善（圖M）。2年內(nèi)臨床隨訪中患者未再出現(xiàn)頭痛癥狀。

　　討論：

　　自發(fā)性顱內(nèi)低壓不是常見疾病，發(fā)病率約每年5/100000。自發(fā)性顱內(nèi)低壓的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由于自發(fā)性脊髓腦脊液通過硬脊膜缺陷處漏出所致。維持正常腦脊液壓力的能力降低導(dǎo)致患者腦組織向下移位，進(jìn)而牽拉痛覺敏感結(jié)構(gòu)及顱神經(jīng)。

　　自發(fā)性顱內(nèi)低壓的典型表現(xiàn)為直立位性頭痛。然而，患者在入住我院后即便平臥位也可出現(xiàn)頭痛，考慮主要是由于硬膜下血腫的出現(xiàn)改變了頭痛發(fā)作的特點(diǎn)。硬膜下血腫是SIH常見并發(fā)癥，發(fā)生率約為20%。這可能是由于橋接靜脈的撕裂或者脆弱的、擴(kuò)張的新生硬膜血管破裂所致。隨著硬膜下血腫的擴(kuò)大，患者可出現(xiàn)持續(xù)的頭痛及癥狀的惡化，甚至出現(xiàn)占位效應(yīng)增加及中線移位所致的意識(shí)水平下降。在我們這例患者出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的突然改變，復(fù)查頭CT沒有明顯的硬膜下血腫擴(kuò)大，只有腦下垂。如文獻(xiàn)所示，腦組織的下移、間腦和腦干扭曲變形導(dǎo)致中央型腦疝形成。因此，我們認(rèn)為中央型腦疝僅次于SDH，是導(dǎo)致本例SIH患者昏迷的直接原因。復(fù)查神經(jīng)影像對(duì)于快速識(shí)別SIH患者突然意識(shí)障礙的真正原因至關(guān)重要，尤其是那些伴硬膜下血腫的患者。

　　SIH的初始治療一般為保守性的，如臥床休息及補(bǔ)液。對(duì)于那些保守治療失敗或者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，EBP術(shù)是一種合適的治療選擇。然而，對(duì)于伴SDH的SIH患者的管理方案尚無專家共識(shí)。根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn)，能完全修補(bǔ)腦脊液漏的有效的EBP術(shù)可以使患者硬膜下血腫自行恢復(fù)并完全康復(fù)。然而，令人擔(dān)憂的是對(duì)SIH的患者的硬膜下血腫行引流手術(shù)可能會(huì)加重腦下垂，將患者暴露于中央型腦疝形成的高風(fēng)險(xiǎn)之中。對(duì)伴有SDH的SIH患者行清除手術(shù)后一些患者出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)下降也有報(bào)道。Chen等人建議早期手術(shù)清除以預(yù)防硬膜下血腫達(dá)10mm的患者發(fā)生腦疝并降低GCS評(píng)分。根據(jù)我們對(duì)這種最終成功的案例的經(jīng)驗(yàn)，硬膜下血腫清除手術(shù)可以減輕壓力，并改善間腦及腦干的扭曲變形，在危急的情況下挽救生命的干預(yù)措施達(dá)到積極的效果。

　　有了正確的診斷和治療，多數(shù)SIH患者會(huì)有良好的預(yù)后。然而，正如在這個(gè)案例中，可能會(huì)遇到繼發(fā)于腦疝或后循環(huán)卒中的不可逆的后遺癥。在中央型腦疝過程中，大腦后動(dòng)脈可能會(huì)機(jī)械性的被牽拉或壓迫。

　　SIH的患者可能發(fā)生危及生命的并發(fā)癥，包括硬膜下血腫、腦疝以及后循環(huán)腦卒中。有效的EBP術(shù)是SIH患者主要和關(guān)鍵的治療。硬膜下血腫清除手術(shù)可以幫助患者穩(wěn)定病情，并創(chuàng)造一個(gè)可以讓患者有機(jī)會(huì)接受進(jìn)一步EBP治療的有限的治療窗。