前庭導(dǎo)水管綜合癥是70年代末隨著CT問世而發(fā)現(xiàn)的一種導(dǎo)致聽力損失的疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性聽力損失和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳疾病，與常染色體隱性遺傳有關(guān)，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他的內(nèi)耳畸形?；颊叨?-4歲發(fā)病，感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使是輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性聽力損失和眩暈。

　　前庭導(dǎo)水管綜合癥的病理是怎樣的？

　　我們知道，耳蝸的淋巴系統(tǒng)包括兩種化學(xué)性質(zhì)完全不同的淋巴液—外淋巴和內(nèi)淋巴。在內(nèi)耳中，外淋巴液存在于耳蝸的前庭階、鼓階和螺旋器間隙中，內(nèi)淋巴液卻存在于耳蝸中階，兩種淋巴液之間互不相通，共同在耳蝸液體的壓力調(diào)節(jié)下發(fā)揮重要作用。

　　其中，外淋巴液總量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于內(nèi)淋巴液，其Na+含量約為K+含量的30倍，這種離子濃度特性類似于全身廣泛存在的細(xì)胞外液或細(xì)胞間質(zhì)液，其離子成分與腦脊液十分相似，但蛋白含量遠(yuǎn)高于腦脊液。解剖學(xué)中，前庭導(dǎo)水管是連接耳蝸與后顱腦脊液的骨性通道，可以使耳蝸內(nèi)的外淋巴液直接流向腦脊液，內(nèi)耳的外淋巴液的壓力直接受后顱窩內(nèi)的腦脊液壓力的影響，如果當(dāng)該管徑過于寬大時(shí)，當(dāng)進(jìn)行如運(yùn)動或屏氣等促使腦脊液壓力增高的動作時(shí)，都可以直接擠壓膜迷路的前庭平衡感受器出現(xiàn)眩暈癥狀。

　　其次，前庭導(dǎo)水管的管腔內(nèi)容納著內(nèi)淋巴管，實(shí)際上，我們可以把內(nèi)淋巴管視為膜迷路向大腦延伸的部分，但是，內(nèi)淋巴管與前庭導(dǎo)水管不同的是它伸向腦側(cè)的終末是盲端，與腦脊液不直接相通，其內(nèi)容物為內(nèi)淋巴液，屬于細(xì)胞內(nèi)液，即高鉀低鈉成分，K+濃度約為Na+的30倍，通過內(nèi)淋巴管的內(nèi)淋巴液是從膜迷路一次通過內(nèi)淋巴管到達(dá)后顱窩的囊端，通過硬腦膜內(nèi)側(cè)面滲透到腦脊液內(nèi)的。

　　在膜迷路通過自身的延伸部分—內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊與蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液進(jìn)行液體交換的過程中，這種內(nèi)淋巴液的流動是單向的，即朝向后顱窩。其中，之所以能夠保證內(nèi)淋巴液的這種朝向腦側(cè)的單向流動，除了膜迷路內(nèi)存在的瓣膜外，與內(nèi)淋巴外周存在的骨性結(jié)構(gòu)—前庭導(dǎo)水管有關(guān)。在內(nèi)淋巴液朝向內(nèi)淋巴囊的流動過程中，膜迷路側(cè)的內(nèi)淋巴液主要是細(xì)胞內(nèi)液，即低鈉高鉀，內(nèi)淋巴管內(nèi)的血管紋上存在K+-Na+離子交換泵，與通過其內(nèi)的內(nèi)淋巴液進(jìn)行K+-Na+交換，使得原來富含鉀的內(nèi)淋巴液逐漸地變成高納溶液，接近于腦脊液的鈉含量，即成為細(xì)胞外液。

　　顯然，內(nèi)淋巴液從膜迷路經(jīng)過內(nèi)淋巴管到達(dá)內(nèi)淋巴囊的過程中，其成分由高鉀變成了高鈉溶液，換句話說，就是由細(xì)胞內(nèi)液變成了細(xì)胞外液，這種改變更接近內(nèi)淋巴囊內(nèi)側(cè)的腦脊液，便于內(nèi)淋巴液的吸收。這種內(nèi)淋巴液的單向流動和成分改變確保了膜迷路的壓力穩(wěn)定和化學(xué)平衡；同時(shí)，內(nèi)淋巴液的單向流動也使得內(nèi)淋巴囊側(cè)的高鈉溶液不能夠返流到膜迷路，避免了聽覺細(xì)胞的中毒。但是，我們不能夠簡單地將這種流動看成是直接的流動或滲透，因?yàn)閺亩佅騼?nèi)淋巴囊的流動過程中，內(nèi)淋巴液的鉀鈉含量發(fā)生了逐漸的變化，即由高鉀低鈉的細(xì)胞內(nèi)液逐漸變成接近于腦脊液的高鈉低鉀的細(xì)胞外液，這種液體成分的轉(zhuǎn)變可能與內(nèi)淋巴管內(nèi)的吸收上皮結(jié)構(gòu)和鉀鈉離子泵的存在有關(guān)。

　　從這個(gè)意義上面講，前庭導(dǎo)水管內(nèi)的外淋巴與腦脊液直接交通，成分相同，因此，無論是朝向腦脊液方向的流動還是朝向迷路方向的流動，成分并不發(fā)生變化；相反，內(nèi)淋巴管的內(nèi)淋巴液的流動是單向的，僅能夠朝向腦脊液的方向流動，而且，成分也由細(xì)胞內(nèi)液變成了細(xì)胞外液。簡單來說，前庭導(dǎo)水管的外淋巴液的流動過程中，沒有成分改變，而內(nèi)淋巴管的內(nèi)淋巴液的流動則發(fā)生了變化，即由內(nèi)淋巴液轉(zhuǎn)變成了外淋巴液，即細(xì)胞外液。

　　前庭導(dǎo)水管存在于內(nèi)淋巴管周圍的顳骨裂隙狀結(jié)構(gòu)，形成內(nèi)淋巴管的狹窄部分，起著限制管內(nèi)溶液流動和壓力傳導(dǎo)作用，同時(shí)確保了膜迷路免受腦脊液壓力的影響。

　　其中，前庭導(dǎo)水管的管徑大小十分重要，過于寬大則可能失去這種限流作用，而腦脊液壓力一旦變化將直接造成耳蝸內(nèi)壓力的改變，形成內(nèi)淋巴液的流動和前庭感受器的刺激，最終引發(fā)眩暈癥狀。

　　其次，膜性的內(nèi)淋巴管的內(nèi)淋巴液具有單向流動性，如此，才能夠保證內(nèi)耳聽覺毛細(xì)胞代謝的內(nèi)環(huán)境平衡。

　　再者，假如前庭導(dǎo)水管過于寬大造成內(nèi)淋巴管也相應(yīng)寬大時(shí)，必然導(dǎo)致內(nèi)淋巴液的回流，最后形成膜迷路的內(nèi)外淋巴液混合，而致耳蝸中毒性損傷，使得患者出現(xiàn)感音性聽力損失的結(jié)果。

　　由此可見前庭導(dǎo)水管綜合癥的患者主要存在兩個(gè)問題，首先是前庭導(dǎo)水管的正常限流作用喪失，使得腦脊液的壓力變化很容易引起耳蝸內(nèi)液體的壓力波動，特別是刺激前庭感受器表現(xiàn)出眩暈的癥狀；其次，內(nèi)淋巴管的被動性擴(kuò)張，使內(nèi)淋巴液倒流回膜迷路，造成內(nèi)外淋巴液的成分混淆和聽覺細(xì)胞的中毒，最終造成聽力損失。

　　通常，前庭導(dǎo)水管中段最大前后徑均>1.5mm，前庭導(dǎo)水管外口的直徑>1.5mm作為前庭綜合癥的軸位CT診斷標(biāo)準(zhǔn)。盡管影像學(xué)上常常采用CT掃描發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管的存在和異常，但這僅僅表明骨性管腔的寬大，并不能反映出前庭導(dǎo)水管內(nèi)膜性內(nèi)淋巴管的實(shí)際狀況，因此，耳蝸的MRI水成像技術(shù)則能夠了解內(nèi)淋巴管的粗細(xì)，直接尋找到聽力損害的真正原因。

　　在中國聽力在線的微信中，經(jīng)常會有家長提問前庭導(dǎo)水管綜合癥該怎么辦？植入人工耳蝸后是不是意味著徹底將其治愈了。而我們也只能告誡此類患兒的家長，對于前庭綜合癥的患者，通常采用早發(fā)現(xiàn)早預(yù)防早干預(yù)的原則，可延緩病情發(fā)展。一般早期采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前針對前庭導(dǎo)水管的病變尚無特效的治療方法。有的患兒出生后聽力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會發(fā)現(xiàn)患兒說話較晚，口齒不清，感冒或外傷后聽力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科進(jìn)行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描和MRI檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施。對于聽力下降明顯，影響語言交流者，可以到專業(yè)機(jī)構(gòu)驗(yàn)配助聽器，進(jìn)行語言訓(xùn)練。對于重度聽力損失患兒，有條件者宜盡早植入人工耳蝸，目前人工耳蝸是唯一可以改善患者聽力的辦法，但人工耳蝸對前庭功能損壞卻不能起到治療作用，也就是說前庭導(dǎo)水管綜合癥的患者通常出現(xiàn)眩暈、耳鳴等癥狀仍然會繼續(xù)存在。