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聽(tīng)力時(shí)好時(shí)壞——前庭導(dǎo)水管綜合癥的波動(dòng)型聽(tīng)力損失

2016-12-12 來(lái)源:中國(guó)聽(tīng)力在線(xiàn)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:未能早期發(fā)現(xiàn)及干預(yù)的聽(tīng)損會(huì)影響兒童的說(shuō)話(huà)與語(yǔ)言的發(fā)展,造成學(xué)習(xí)能力及自信力、社交情緒發(fā)展等受到限制。所以針對(duì)前庭導(dǎo)水管綜合癥的孩子,應(yīng)盡早進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)并展開(kāi)科學(xué)的言聽(tīng)康復(fù)教育,避免錯(cuò)失一至六歲語(yǔ)言發(fā)育黃金時(shí)期。

  波動(dòng)型聽(tīng)力損失指的是聽(tīng)力呈現(xiàn)出時(shí)好時(shí)壞的狀態(tài),在臨床上常見(jiàn)的有成人因梅尼埃綜合癥(Menieredisease,MD)而導(dǎo)致的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失;在兒童中,有因?yàn)?a name='InnerLinkKeyWord' href='//www.zjzhongke.cn/ebhpd/cjjb/zey/' target='_blank'>中耳炎/積水導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽(tīng)損及前庭導(dǎo)水管異常(前庭導(dǎo)水管綜合癥LargeVestibularAquductSyndrome,LVAS)造成的感音神經(jīng)性聽(tīng)損。

  一般所謂的波動(dòng)型就是指病癥發(fā)作時(shí)聽(tīng)力才會(huì)變差,因此新生兒聽(tīng)力篩查時(shí)并不能完全檢測(cè)出來(lái),而多數(shù)嬰幼兒在早期聽(tīng)損癥狀緩解后,聽(tīng)力水平可大部分或完全恢復(fù),也有可能因反復(fù)發(fā)作而導(dǎo)致較嚴(yán)重的聽(tīng)力損失,最終就醫(yī)時(shí)已有多年聽(tīng)損史。一般在醫(yī)院中兒童常見(jiàn)的反復(fù)性、波動(dòng)型聽(tīng)力損失以急性中耳炎導(dǎo)致的中耳積水者居多。發(fā)作時(shí)聽(tīng)力會(huì)變差,而這種情況一般聽(tīng)力損失并不嚴(yán)重,常隨病情的改善而好轉(zhuǎn),所以造成的后遺癥并不多。此類(lèi)病癥發(fā)生時(shí)較為明顯,所以家長(zhǎng)、醫(yī)生熟悉度和警覺(jué)性都比較高,因而處理起來(lái)比較容易,發(fā)病時(shí)間也比較短。而實(shí)際生活中較容易被忽略的,最典型的例子就是先天性前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大所造成的波動(dòng)性較大的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。

  目前香港有康復(fù)文獻(xiàn)中認(rèn)為,未能早期發(fā)現(xiàn)及干預(yù)的聽(tīng)損會(huì)影響兒童的說(shuō)話(huà)與語(yǔ)言的發(fā)展,造成學(xué)習(xí)能力及自信力、社交情緒發(fā)展等受到限制。所以針對(duì)前庭導(dǎo)水管綜合癥的孩子,應(yīng)盡早進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)并展開(kāi)科學(xué)的言聽(tīng)康復(fù)教育,避免錯(cuò)失一至六歲語(yǔ)言發(fā)育黃金時(shí)期。前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大,是先天性的構(gòu)造異常,新生兒出生后逐漸形成的聽(tīng)力障礙。臺(tái)灣長(zhǎng)庚醫(yī)院相關(guān)文獻(xiàn)認(rèn)為,多數(shù)前庭導(dǎo)水管異常兒童都帶有特定的PDS基因變異。

  臺(tái)灣長(zhǎng)庚醫(yī)院林口總院文獻(xiàn)認(rèn)為,由于此病的診斷需依據(jù)影像學(xué)診斷加以證實(shí),因此臨床醫(yī)師對(duì)每個(gè)聽(tīng)損兒童都建議接受聽(tīng)損基因篩查或耳部電腦斷層掃描以早日診斷或排除。家長(zhǎng)們就醫(yī)時(shí),也可以提醒醫(yī)師注意此病的可能性。在臺(tái)灣南部,前庭導(dǎo)水管綜合癥導(dǎo)致聽(tīng)損的兒童比率高于國(guó)外,建議如果發(fā)現(xiàn)兒童患有前庭導(dǎo)水管綜合癥,一定要定期接受聽(tīng)力學(xué)檢查和追蹤,多注意聽(tīng)力變化的發(fā)生頻率及可能誘發(fā)病癥發(fā)展的誘因,避免劇烈彈跳,速度較快或頭部易遭受撞擊的活動(dòng)。

  多數(shù)大前庭異常兒童在早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失后,都可以通過(guò)驗(yàn)配助聽(tīng)器而獲得一部分聽(tīng)能,不至于過(guò)于影響言語(yǔ)發(fā)育,而一部分兒童在佩戴多年助聽(tīng)器后,仍求助于人工耳蝸的幫助,因?yàn)樗麄儾粩嗖▌?dòng)的聽(tīng)力導(dǎo)致發(fā)音清晰度不佳和語(yǔ)音辨識(shí)率下降。波動(dòng)型聽(tīng)力損失的兒童家長(zhǎng),常常會(huì)猶豫是否應(yīng)該接受人工耳蝸手術(shù),因?yàn)閾?dān)心人工耳蝸植入后會(huì)破壞原始聽(tīng)力,使得他們的現(xiàn)有聽(tīng)力變差,或?qū)е侣?tīng)力再也不能自行復(fù)原。然而,在聽(tīng)力持續(xù)波動(dòng)的情況下長(zhǎng)時(shí)間猶豫人工耳蝸手術(shù)的實(shí)施,可能會(huì)讓孩子錯(cuò)失言語(yǔ)發(fā)展與學(xué)習(xí)技巧的最佳時(shí)機(jī),甚至影響今后的生活品質(zhì)。

  在臺(tái)大醫(yī)院的一項(xiàng)研究中,曾選取12位植入人工耳蝸的前庭導(dǎo)水管綜合癥兒童,比較雙耳(一側(cè)助聽(tīng)器一側(cè)人工耳蝸)的長(zhǎng)期聽(tīng)能與語(yǔ)音表現(xiàn),經(jīng)過(guò)三年人工耳蝸佩戴,原本聽(tīng)能較差而植入人工耳蝸的耳朵,測(cè)試結(jié)果反而優(yōu)于原先聽(tīng)力較好,佩戴助聽(tīng)器的耳朵。臺(tái)大醫(yī)院通過(guò)這些研究認(rèn)為,大前庭導(dǎo)水管綜合癥兒童的聽(tīng)力如果下降到極重度聽(tīng)力損失的程度,人工耳蝸是有效的選擇,長(zhǎng)期效果通常好于佩戴助聽(tīng)器的對(duì)側(cè)耳。

  而另一項(xiàng)研究也指出,在人工耳蝸術(shù)后五年后,通過(guò)科學(xué)康復(fù),部分前庭導(dǎo)水管綜合癥兒童能有80%以上的言語(yǔ)辨識(shí)能力,且具有一定水平的語(yǔ)音清晰度。因此臺(tái)大醫(yī)院認(rèn)為,有前庭導(dǎo)水管綜合癥的大齡患者,若三個(gè)月內(nèi)沒(méi)有聽(tīng)力改善,可以盡快考慮進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù),以增進(jìn)生活品質(zhì)及言語(yǔ)發(fā)展。另外,波動(dòng)型聽(tīng)力損失并佩戴助聽(tīng)器的聽(tīng)障者必須定期接受追蹤評(píng)估,評(píng)估內(nèi)容除了聽(tīng)力和單字詞的辨識(shí)率外,還可以在適當(dāng)條件下加入語(yǔ)音清晰度及語(yǔ)音辨識(shí)的測(cè)試,因?yàn)橛袝r(shí)候一個(gè)時(shí)間段的聽(tīng)力和單字詞辨識(shí)率無(wú)法反映波動(dòng)型聽(tīng)力損失的全貌,而語(yǔ)音清晰度的測(cè)驗(yàn)結(jié)果,不僅代表聽(tīng)障者的聽(tīng)覺(jué)經(jīng)驗(yàn),還能反映出過(guò)去一段時(shí)間的語(yǔ)言學(xué)習(xí)成果,更有助于作為波動(dòng)型聽(tīng)力損失聽(tīng)障者是否適合人工耳蝸植入的參考依據(jù)。

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