大前庭導(dǎo)水管綜合癥（LVAS）是一種越來越被廣泛認(rèn)識的隱性遺傳性聽力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性耳聾的1%~12%，表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形，是一種較常見的內(nèi)耳畸形。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胎兒后期和出生后前庭導(dǎo)水管發(fā)育受到遏止的結(jié)果。大前庭導(dǎo)水管綜合癥是由Valvassori和Clemis于1978年首先研究并描述命名的，是一種常染色體隱性遺傳的家族性病變。隨著檢測技術(shù)水平的不斷提高，該病越來越被廣泛認(rèn)識，該病好發(fā)于嬰幼兒和兒童，主要臨床表現(xiàn)為波動性感音性聽力下降，可伴有眩暈或耳鳴癥狀。嬰兒或幼兒在出生的前幾年內(nèi)常有聽力，聽力損失尚未出現(xiàn)，在出生幾年后出現(xiàn)級聯(lián)性聽力下降，即聽力輕度下降時可自愈或者經(jīng)過治療后有所改善、好轉(zhuǎn)，在較長一段時間內(nèi)聽力呈進(jìn)行性下降，進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾可因輕微頭外傷或感冒、發(fā)熱而加快大多數(shù)病例為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，雙耳聽力損失多不對稱，聽力損失程度多為中重度和極重度感音神經(jīng)性聽力損失，因此大前庭導(dǎo)水管綜合癥為一種先天性內(nèi)耳畸形，但表現(xiàn)為獲得性感音神經(jīng)性耳聾。目前CT和MRI是大前庭導(dǎo)水管綜合癥確診的主要依據(jù)。
描述：正常的顳骨軸位CT影像，白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。
描述：大前庭導(dǎo)水管綜合癥的顳骨軸位CT影像，白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。
很多人知道大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）這個病名，從名字上看很神秘。那么這是一種什么樣的疾病呢？如何去診斷呢？其實，只需要花費幾分鐘閱讀完下面的文字和結(jié)合圖片，你就會診斷大前庭導(dǎo)水管綜合癥了！
現(xiàn)在已經(jīng)明確，大前庭水管綜合征是一種嚴(yán)重影響兒童聽力的遺傳性疾病。之所以稱為“大前庭水管”及“綜合癥”，是因為該病有兩個異常表現(xiàn)：1、先天性或進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾；2、雙側(cè)顳骨畸形（即前庭水管擴(kuò)大）。除此以外，一般沒有其他癥狀和體征（國外發(fā)現(xiàn)還可伴有甲狀腺腫大，此時稱為Pendred綜合癥，但在中國卻很少見）。
此病多通過軸位（與身體縱軸相垂直的平面）的顳骨高分辨率CT進(jìn)行確診。目前，各大醫(yī)院的顳骨CT都是軸位拍攝的，個別醫(yī)院會加拍冠狀位。在軸位高分辨顳骨CT影像中（見上兩圖），大前庭導(dǎo)水管患者的雙側(cè)顳骨骨質(zhì)（最白的區(qū)域）在臨近顱腦的局部存在有近似三角形的先天缺損（黃色箭頭所示處），這使得聯(lián)系顱腦與內(nèi)耳的通道異常擴(kuò)大，猶如阻隔一個微型池塘和巨型水庫之間的堅固堤壩出現(xiàn)了一個三角形缺損，這樣顱腔內(nèi)微小的壓力變化即可以轉(zhuǎn)化為小小內(nèi)耳腔內(nèi)翻江倒海式的沖擊，從而破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，引起聽力下降。這也就是輕度的頭部碰撞如墮床、激烈的體育活動等會導(dǎo)致大前庭水管患者聽力進(jìn)行性下降，并最終導(dǎo)致不可逆的重度耳聾的原因。
現(xiàn)在你學(xué)會診斷大前庭導(dǎo)水管綜合征了吧。要點是：1、患者出生時即存在聽力損失，或出生后數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)聽力波動性下降；2、拿出你的顳骨高分辨CT片子，在眾多小圖像中找到與上面所貼圖片最相似的一張，看看黃箭頭所示雙側(cè)顳骨骨質(zhì)（最白的區(qū)域）局部是否有三角缺損，如有的話，就可以診斷大前庭導(dǎo)水管綜合癥，怎么樣，簡單吧！
典型(有先兆)或非典型(無先兆)偏頭痛的預(yù)防性治療；由前庭功能紊亂引起的眩暈的對癥治療。
健客價： ￥26典型（有先兆）或非典型（無先兆）偏頭痛的預(yù)防性治療。由前庭功能紊亂引起的眩暈的對癥治療。
健客價： ￥30本品用于治療衰老期心理行為障礙(如警覺性和記憶力喪失、頭暈、耳鳴時間與空間定向力障礙、失眠。也可用于急性腦血管病及腦外傷綜合征。 眼科方面：可用于治療缺血性視網(wǎng)膜疾病。耳、鼻、喉科治療方面，可用于治療耳蝸前庭疾病。
健客價： ￥66本品用于治療衰老期心理行為障礙(如警覺性和記憶力喪失、頭暈、耳鳴時間與空間定向力障礙、失眠。也可用于急性腦血管病及腦外傷綜合征。 眼科方面：可用于治療缺血性視網(wǎng)膜疾病。耳、鼻、喉科治療方面，可用于治療耳蝸前庭疾病。
健客價： ￥681.典型(有先兆)或非典型(無先兆)偏頭痛的預(yù)防性治療。 2.由前庭功能紊亂引起的眩暈的對癥治療。
健客價： ￥11由葡萄球菌屬、鏈球菌屬（包括肺炎鏈球菌）、淋球菌、卡他莫拉菌、克雷伯桿菌屬、大腸桿菌、變形桿菌屬、枸櫞酸桿菌屬、腸桿菌屬、流感嗜血桿菌等引起的、對本藥敏感的下述輕、中度感染：1、 呼吸道感染：包括咽喉炎、咽喉膿腫、扁桃體炎、扁桃體周圍炎、扁桃體周圍膿腫、急性氣管支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)感染、肺炎。2、泌尿生殖系統(tǒng)感染：包括腎盂腎炎、膀胱炎、前庭大腺炎、前庭大腺膿腫、淋菌性尿
健客價： ￥22適用于對本品敏感的葡萄球菌屬、鏈球菌屬、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢氏菌、大腸桿菌、克雷伯氏桿菌屬、變形桿菌屬（奇異變形桿菌、普通變形桿菌、雷氏普羅威登斯菌、無恒普羅威登斯菌）、枸櫞酸桿菌屬、腸桿菌屬、流感嗜血桿菌等引起的下述感染癥：1. 呼吸系統(tǒng)感染：如肺炎、急性支氣管炎、慢性支氣管炎、咽喉炎（咽喉膿腫）、扁桃體炎（扁桃體周圍炎、扁桃體周圍膿腫）、支氣管擴(kuò)張癥（感染時）、慢性呼吸道疾患繼發(fā)感染等
健客價： ￥38對頭孢地尼敏感的葡萄球菌屬、鏈球菌屬、肺炎球菌、消化鏈球菌、丙酸桿菌、淋病奈瑟氏菌、卡他莫拉菌、大腸埃希菌、克雷伯菌屬、奇異變形桿菌、普魯威登斯菌屬、流感嗜血桿菌等菌株所引起的下列感染： 1.咽喉炎、扁桃體炎、急性支氣管炎、肺炎； 2.中耳炎、鼻竇炎； 3.腎盂腎炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎； 4.附件炎、宮內(nèi)感染、前庭大腺炎； 5.乳腺炎、肛門周圍膿腫、外傷或手術(shù)傷口的繼發(fā)感染； 6
健客價： ￥28適應(yīng)癥為對頭孢地尼敏感的葡萄球菌屬、鏈球菌屬、肺炎球菌、消化鏈球菌、丙酸桿菌、淋病奈瑟氏菌、卡他莫拉菌、大腸埃希菌、克雷伯菌屬、奇異變形桿菌、普魯威登斯菌屬、流感嗜血桿菌等菌株所引起的下列感染：咽喉炎、扁桃體炎、急性支氣管炎、肺炎；中耳炎、鼻竇炎；腎盂腎炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎；附件炎、宮內(nèi)感染、前庭大腺炎；乳腺炎、肛門周圍膿腫、外傷或手術(shù)傷口的繼發(fā)感染；毛囊炎、癤、癤腫、癰、傳染性膿皰病、丹毒、
健客價： ￥33對頭孢地尼敏感的葡萄球菌屬、鏈球菌屬、肺炎球菌、消化鏈球菌、丙酸桿菌、淋病奈瑟氏菌、卡他莫拉菌、大腸埃希菌、克雷伯菌屬、奇異變形桿菌、普魯威登斯菌屬、流感嗜血桿菌等菌株所引起的下列感染： 1.咽喉炎、扁桃體炎、急性支氣管炎、肺炎； 2.中耳炎、鼻竇炎； 3.腎盂腎炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎； 4.附件炎、宮內(nèi)感染、前庭大腺炎； 5.乳腺炎、肛門周圍膿腫、外傷或手術(shù)傷口的繼發(fā)感染； 6
健客價： ￥28本品可用于由敏感菌引起的輕、中度感染，包括1、呼吸系統(tǒng)感染：如急性咽炎、急性扁桃體炎、中耳炎、副鼻竇炎、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、肺炎等；2、腸道感染：如細(xì)菌性痢疾、傷寒、感染性腸炎、沙門氏菌腸炎等； 3、膽道感染：如膽囊炎、膽管炎等；4、泌尿生殖系統(tǒng)感染：如膀胱炎、腎盂腎炎、前列腺炎、淋菌性尿道炎、非淋菌性尿道炎、子宮附件炎、子宮內(nèi)感染、子宮頸炎、前庭大腺炎等及由溶脲脲原體、沙眼衣原體所致的
健客價： ￥42由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌、腸球菌、卡他英拉克蘇氏、大腸桿菌、檸檬酸桿菌、克雷白氏桿菌、腸桿菌、奇異變形桿菌、流感嗜血桿菌、消化鏈球菌，座瘡丙酸桿菌、擬桿菌等敏感菌所致的下列感染性疾?。?1、泌尿系統(tǒng)感染：腎盂腎炎、膀胱炎、前列腺炎、辜丸炎； 2、呼吸系統(tǒng)感染：咽喉炎、扁桃體炎、急慢性支氣管炎、肺炎、肺膿腫（肺膿瘍?。?； 3、子宮附件炎、子宮內(nèi)感染、前庭大腺炎； 4、淺表性皮膚感染癥
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