耳硬化又稱耳硬化癥，是以內(nèi)耳骨迷路包囊之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松，呈海綿狀變性為特征的顳骨巖部病變。白種人發(fā)病率高達(dá)0.5﹪，女性約為男性的2.5倍，我國發(fā)病率較低，男女比例接近，以青壯年為主。臨床以雙耳不對稱進(jìn)行性傳導(dǎo)聾為特征，晚期可發(fā)生感音神經(jīng)性聾。

　　病因不明

　　是的，耳硬化癥的病因尚未明確：遺傳性因素，常染色體顯性或隱性遺傳，半數(shù)以上病例可發(fā)現(xiàn)異?；颍粌?nèi)分泌紊亂因素，多見于青春發(fā)育期，以女性發(fā)病率高，妊娠、分娩與絕經(jīng)期使病情進(jìn)展加快；骨迷路包囊發(fā)育因素，在前庭窗前邊緣內(nèi)生軟骨層內(nèi)遺留有一發(fā)育和骨化過程中的缺陷，稱窗前裂，裂內(nèi)有纖維結(jié)締組織束及軟骨組織，成年后可繼續(xù)存在或發(fā)生骨化產(chǎn)生耳硬化病灶，臨床及顳骨病理可見耳硬化病灶，多由此處開始；自身免疫因素。

　　通常有什么表現(xiàn)

　　無誘因雙耳同時(shí)或先后出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性聽力減退及低調(diào)性耳鳴，不伴耳悶、耳漏等癥狀，部分病例可有眩暈，女性病人在妊娠、分娩期，病程進(jìn)展加快。病人自語聲小，咬字吐詞清晰，為自聽增強(qiáng)現(xiàn)象。在嘲雜環(huán)境中，感覺聽力改善，稱為威利斯誤聽。

　　無誘因出現(xiàn)兩耳不對稱進(jìn)行性傳導(dǎo)聾及低頻耳鳴，鼓膜正常，音叉Gelle試驗(yàn)陰性，純音骨導(dǎo)聽力曲線可有Carhart切跡，導(dǎo)抗圖A型或As型，可診斷為耳硬化。

　　迷路型耳硬化除配助聽器外，可試用氯化鈉、碳酸鈉口服治療，持續(xù)半年后減量，維持兩年，同時(shí)給予維生素D，據(jù)稱可使病變停止進(jìn)展。

　　手術(shù)治療包括鐙骨手術(shù)與內(nèi)耳開窗術(shù)。鐙骨手術(shù)包括鐙骨撼動(dòng)術(shù)及各種類型鐙骨切除術(shù)。

　　因鐙骨撼動(dòng)術(shù)效果差，目前已被淘汰。1956年Shea采用靜脈瓣代替鐙骨板封閉前庭窗、用聚乙烯替代替鐙骨足弓，完成了鐙骨切除以及重建手術(shù)，使術(shù)耳傳音功能得到完全或接近完全的恢復(fù)，報(bào)告后獲得廣泛應(yīng)用。我國自1961年起開展此項(xiàng)手術(shù)，近期療效達(dá)98.8﹪，80﹪以上氣骨導(dǎo)差小于10dB。鐙骨切除術(shù)有底板全切除術(shù)，底板碎裂后分塊全部取出、底板部分切除術(shù)、底板鉆孔術(shù)。

　　目前，僅在鐙骨及前庭窗區(qū)硬化病灶無法清除或鐙骨手術(shù)失敗后，方可選擇性地采用內(nèi)耳開窗術(shù)。

　　專家說：鐙骨型耳硬化均以手術(shù)治療為主，早、中期效果良好，但晚期較差，有手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療者，可配戴助聽器，可配戴助聽器，可配戴助聽器（重要的事情說三遍）！