在各種殘疾類別中，中國人遺傳性耳聾基因攜帶率非常高，聽力完全正常的一對(duì)夫妻完全可能生下聽障的孩子。

　　什么是遺傳性聾

　　遺傳性聾指的是由于基因和染色體異常所致的耳聾。這種疾病是由父母的遺傳物質(zhì)（包括染色體及位于其中的基因）發(fā)生了改變傳給后代而引起的耳聾，并且在于孫后代中以一定數(shù)量出現(xiàn)。在每1000個(gè)新生兒中就有一位患有先天性耳聾，其中60%以上是由遺傳因素引起的，遺傳性聾的群體發(fā)病率已超過27/1000，在所有耳聾病人中，遺傳性聾約占50%。遺傳性聾分為綜合征性遺傳性聾及非綜合征性遺傳性聾兩大類。前者指除了耳聾以外，同時(shí)存在眼、骨、腎、皮膚等部位的病變，這類耳聾占遺傳性聾的30%；后者只出現(xiàn)耳聾的癥狀，在遺傳性聾中占70%。

　　病變位置

　　病變位于外耳和（或）中耳，引起傳導(dǎo)性耳聾，如外耳道狹窄或閉鎖、聽小骨畸形、耳硬化癥等。

　　病變位于內(nèi)耳，引起感音神經(jīng)性耳聾。

　　病變累及外耳和（或）中耳和內(nèi)耳者，則引起混合性耳聾，此型比較少見。

　　發(fā)病時(shí)間

　　先天性遺傳性耳聾：耳聾于出生后即已發(fā)生，且出生后不再發(fā)展的遺傳性聾屬先天遺傳性聾。

　　遺傳性進(jìn)行性耳聾：出生時(shí)耳的各部分均正常發(fā)育，聽力正常，而于出生后某一年齡階段方始出現(xiàn)進(jìn)行性聽力下降，最后發(fā)展為嚴(yán)重的耳聾。

　　正常的聽力是進(jìn)行語言學(xué)習(xí)的前提。聽力正常的嬰兒一般在4～9個(gè)月，最遲不超過11個(gè)月便能呀呀學(xué)語，這是語言發(fā)育的重要階段性標(biāo)志。發(fā)現(xiàn)耳聾的方法主要是通過常規(guī)體檢或父母觀察等物理方法，但這種方法無法及時(shí)發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性耳聾和藥物性耳聾的高危個(gè)體。嚴(yán)重聽力障礙的兒童由于缺乏語言刺激和環(huán)境的影響，不能在11個(gè)月前進(jìn)入牙牙學(xué)語期，在語言發(fā)育最重要和關(guān)鍵的2～3歲內(nèi)不能進(jìn)行正常的語言學(xué)習(xí)，錯(cuò)過了兒童語言快速發(fā)育的時(shí)期，延誤康復(fù)的最佳時(shí)機(jī)。

　　耳聾基因是會(huì)遺傳給子女的，因此，父母在產(chǎn)前做遺傳性耳聾的基因篩查很重要，產(chǎn)前篩查不僅可減少耳聾出生缺陷，還可指導(dǎo)藥物性耳聾基因攜帶者安全用藥。

　　目前，遺傳性耳聾沒有藥物能提前干預(yù)。但是，通過基因篩查可發(fā)現(xiàn)包括藥物性耳聾易感者在內(nèi)的各種高危人群，通過指導(dǎo)生育、早期發(fā)現(xiàn)聽力障礙并佩戴助聽器或植入人工耳蝸，可使絕大部分遺傳性耳聾及其引發(fā)的語言障礙得以避免。