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簡述:感音神經(jīng)性耳聾

摘要:感音神經(jīng)性耳聾因螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)徑路或各級神經(jīng)元受損,致聲音感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙及皮層功能缺如者,稱感音性、神經(jīng)性或中樞性聾。

  感音神經(jīng)性聾有先天性聾與后天性聾之分。

  先天性聾

  先天性聾系出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙,其又可分遺傳性及非遺傳性聾兩類;遺傳性聾指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾,常染色體遺傳性聾可表現(xiàn)為無相關(guān)畸形的各種骨迷路和膜迷路發(fā)育異常,并伴有心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、頜面及骨骼系統(tǒng)、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。

  非遺傳性聾是妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、腎炎、克汀病等全身疾病,或大量應(yīng)用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌,分娩時產(chǎn)程過長、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

  后天性聾

  后天性聾分老年性聾、自身免疫性聾、傳染病源性聾、全身系統(tǒng)疾病引起耳聾、耳毒性聾、創(chuàng)傷性聾、特發(fā)行突聾及其他能引起耳聾的疾病。常見者如梅尼埃病、耳蝸性耳硬化、小腦腦橋角占位性疾病、多發(fā)性硬化癥等。

  全面系統(tǒng)收集病史,詳盡耳鼻部檢查,嚴(yán)格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測,必要的影像學(xué)和全身檢查等是本病診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ),客觀綜合分析則是其前提。

  感音神經(jīng)性聾的治療原則是恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力,盡量保存并利用殘余的聽力。

  1.病因很多,發(fā)病機(jī)制和病理復(fù)雜,迄今尚無一個簡單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療病因的同時,盡早選用擴(kuò)張內(nèi)耳血管藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓藥物、維生素B族藥物、能量制劑,還可應(yīng)用抗菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。

  2.藥物治療無效者可配用助聽器,助聽器是幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置,種類有盒式、眼睛式、耳背式和耳內(nèi)式等,需經(jīng)耳科醫(yī)生或聽力專家檢查后才能正確選用。

  3.語前極重度聾者,應(yīng)在言語中樞發(fā)育最佳階段或之前植入電子耳蝸,語后聾者應(yīng)在失去聽覺之后盡早植入。耳蝸植入器又稱者工耳蝸、是當(dāng)前幫助極重度聾者獲得聽力、獲得或保持言語功能的良好工具。

 

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